Shatsencefalya ve Heterotopi

İçerik

  • Schistencefalia kavramı
  • Heterotopi kavramı
  • SchizencePhalius ve Heterotopi ile çocukların teşhis standartları



  • Schistencefalia kavramı

    Tuhaf anormal beyin anomalisi Schizencefalya'dır - Beynin çoğunu kaplayan ve ventriküllerden beyin korteksine kadar uzanan toplam patolojidir. Bu malformasyon, beynin tomogramları üzerinde değişen derecede şiddet derecelerinin yuvası şeklinde iyi görselleştirilir.

    Bu şokla, likörün dolaşımının ventriküllerdeki dinamikleri bozulmaz, tamamen telafi edilir. Schistencefali'nin belirtileri, formdaki birçok nörolojik semptomla ilişkilidir:

    • Hemipleji (vücudun sağ veya sol yarısının felci)
    • Tetraprea (dört uzuvların tüm parçaları)
    • konvülsif sendrom
    • Kaba Psikomotor Geliştirme Gecikmesi



    Heterotopi kavramı

    Göç bozukluklarının en sık seçeneği, heterotopidir - beyin korteksine giderken çeşitli anormal yerlerde duran nöronların (serebral hücrelerin) birikmesidir. Böyle bir durak, intrauterin gelişimin 5. ayından daha geç değildir. Nodüler nöron kütlesi (beyin sinir hücreleri), yanlış yerde bulunur, «heterotopyon». Şu anda heterotopi için aşağıdaki seçenekleri açıklattı:

    • SubPendimal Nodüler (Nodüler) Heterotopi
    • Şerit (katmanlı, laminer) heterotopi
    • İzole (tek) heterotopi
    • sendrom «Çift kabuğu»

    Shatsencefalya ve HeterotopiSubPendimal nodüler (nodüler) heterotopi, FLN1 geninin mutasyonu ile ilişkilidir. Aynı zamanda, çocuklar ölür ve kızlar nodüler heterotopi ile doğarlar. Subependimal heterotopi yalnız ve çoklu olabilir. Beyin ventriküllerinin zamansal ve oksipital boynuzları alanında daha sık yerelleştirilir. Genellikle görselleştirilmiş subependymal heterotopi odakları, beynin fokal corememik lezyonları olarak veya kalsifikasyon olarak (yoğun doku kümeleri) olarak kabul edilir; bu da hastalığı teşhis etmeyi zorlaştırır.

    İzole edilmiş subependymal heterotopi olan hastalarda, konvülsiyonlar genellikle ikinci on yılda ortaya çıkıyor. Heterotopyon subkortik alanda (doğrudan beynin korteksi altında) lokalize edildiğinde, beyin kabuğu genellikle ince ve küçük konvülsiyonlar olan anormal bir yapıya sahiptir. Bu hastalar, heterotopyonun boyutuna ve konumuna bağlı olarak farklı bir psikomotor geliştirme gecikmesi derecesine sahiptir. Paroxysms neredeyse tüm hastaları geliştirir.

    Bant (katmanlı, laminer) heterotopi için, iddia edilen korteks korteksine paralel heterotopyonların birikmesi. Heterotopia'nın bu sürümü sendromun adını aldı «Çift kabuğu». DCX geninin (XLIS) mutasyonunun bir sonucu olarak geliştirilen X-Dağınıklık Lissencefalya'da tespit edilebilir. Aynı zamanda, kızlar sendromla doğar «Çift kabuğu».



    SchizencePhalius ve Heterotopi ile çocukların teşhis standartları

    Beyin anomalilerinin tanısında (Schistcephalius ve heterotopi) tanısı konulması gereken aşağıdaki standartların gereklidir:

    • Erken doğum sonrası dönemde şiddetli hipoksi (oksijen açlığı) dahil olmak üzere kritik bir dönemin olmaması, nörolojik durumun varlığında, özellikle de yeni doğanlarda bir beynin gelişimi için bir anomaliyi kabul etmeyi mümkün kılar
    • Beyin ventriküllerinin büyüklüğündeki bir artışa özel dikkat gösterilir: En sık bu şekilde bu tür patoloji, sinir sisteminin bir hipoksikinin (yani oksijen açlığı) bir sonucudur. Sonunda yenidoğanda, bu patoloji beynin anormalistine tanıklık ediyor
    • Beyin anomalilerinin daha doğru teşhisi için likörün spesifik immünolojik çalışmaları
    • Erken doğum sonrası dönemde konvülsif sendromun varlığında, çocuk beyin anomalilerinin varlığı için radyolojik bir incelemeye maruz kalmalıdır
    • Yenidoğan döneminde hipotansiyon (düşük tansiyon), beyin gelişiminin kaba kusurlarının sık sık semptomudur
    • Psikomotor gelişme hızında gecikme ve postural reflekslerin gelişmesinin ihlali, genellikle beyin anomalilerinin sendromlarıdır

    Beyin Geliştirme Malzemelerinin Belirlenmesi Mümkün olduğunca erken, yaşam kalitesi, çocukların yaşam kalitesini önemli ölçüde arttırır. Bu tür gelişmelerin anomalilerinin zamanında teşhisi olmadan, hasta çocuk hipoksik hakkında terapi almak için kontrol edilecektir (yani, beynin teşhisi olan beynin tanısı çekilen beynin veya intrauterin enfeksiyonun ortaya çıkan oksijen açlığı, çocuğun yaşının yaşlandıktan sonra belirginleşir.

    Leave a reply