Aile adenomatozisi (dağınık polipoz)

İçerik

  • Tümör
  • Hastalık ailesinin tayini kolonun adenomatozisi
  • Aile adenomatozis kolonu nedenleri
  • Aile adenomatozis kolonunun tezahürleri
  • Kolonun Aile Adenomatozisi tanısı
  • Kolonun Aile Adenomatozisi Komplikasyonları
  • Kolonun aile adenomatozisi ile tedavi
  • Kolonun Aile Adenomatozisi ile Tahmin



  • Tümör

    Tümör — Yeni oluşturulmuş bir doku tarafından sunulan bu patolojik süreç, içinde hücre genetik cihazında yapılan değişikliklerin, büyüme ve farklılaşmalarının düzenlenmesinin ihlal edilmesine yol açar. Tümörün büyümesinin niteliği ile iyi huylu ve malignlere ayrılmıştır.


    Hastalık ailesinin tayini kolonun adenomatozisi

    Kolonun aile adenomatozisi, uzun sayıda adenomun (100'den birkaç bin arasında), kolonun mukoza zarı üzerinde ilerici büyüme ve zorunlu maligasyonda zamanında tedavi görmemektedir. Hastalık kalıtsaldır ve birkaç aile üyesinden ve birkaç kuşaktan en yakın akrabalardan tespit edilebilir. Araştırmacıların ezici çoğunluğu haklı olarak, kalın (düz ve kolon) bağırsaklarının kanserin (adenokarsinomunun), olguların ezici çoğunluğunda, iyi huylu bir polipattan (adenom) arttığına inanmaktadır.


    Aile adenomatozis kolonu nedenleri

    Kolonun adenomatozisinin gelişiminin, gastrointestinal sistemin mukoza zarının normal çoğalmasından sorumlu genin mutasyonundan kaynaklandığı tespit edildi. Genin mutasyonu cinsiyetten bağımsız olarak miras alınabilir. Bir çocuğun doğumunda, hastalık belirtileri klinik olarak tezahür değildir. Gelecekte, organizma büyüdükçe, şişman bağırsak mukozasında küçük poliplerin görünümü.

    Kolonun adenomatozisi olan polipler, çeşitli veya aynı tipteki adenom ile temsil edilebilir: bir bacağına sahip küçük demir polipler veya onsuz, büyük polipler, yaslanabilir veya kumsallı bir yüzeye 1 cm çapında, poliplerin uzun bir bacağına veya genişliğine sahiptir. temel. Küçük poliplerle polipozun arka planına karşı, kanser tümörleri vakaların% 30'unda tespit edilir.


    Aile adenomatozis kolonunun tezahürleri

    Hastalığın klinik belirtileri en sık 15-19 yaş arası görünür. En sık ve kalıcı semptomlar şunlardır: hızlı bir sandalye (günde 5-6 kez), arka geçiş ve karın ağrısından kan salınımı.

    Aile adenomatozisi (dağınık polipoz)Arka geçişten kan bölümleri genellikle sıvı veya yarı monteli bir kalor için kirliliklerin karakterine sahiptir. Kanama ücretleri çok nadir görülür. Öğrenci dışkılama, kan ve mukus karışımı, sıvı arayanlar genellikle dizanterin semptomları olarak kabul edilir ve hastalar bulaşıcı hastanelerde hastaneye kaldırılırlar. Bu, her beşinci, aile adenomatozisinden muzdarip olan.

    Karın ağrısı — hastalığın sık semptomu, bunun lokalizasyonu, yoğunluğu ve görünüm süresi farklı olabilir. Genellikle bir hastayı karın ağrısı hakkında tedavi ederken doktorlar, özellikle bu hasta grubunun genellikle gastrik rahatsızlığın şikayet ettiği için, sadece gastrointestinal sistemin üst bölümlerinin çalışmasına odaklanır. Hastalığın daha sonraki aşamalarında, ağrı temel olarak kanserin gelişimi nedeniyledir.

    Hastalığın bu tür belirtileri, yorgunluk, genel zayıflık, anemi olarak, çoğu zaman 20 yıldır kendilerini tezahür etmeye başlar. Bu yaşta, poliplerin sayısı ve büyüklüğü artış, uyanık bir doğanın büyük polipleri görünür, kan kaybı bağırsaktan artar. Kolondaki emilimdeki ve salgılanmadaki değişiklikler, belirgin metabolik bozukluklara yol açar. Çoğu hastada, yükte bir artışla zamanla çakışıyor: işin başlangıcı, ordudaki hizmet, kadınlarda — Hamilelik ve Doğum.

    Poliplerden kaynaklanan kanser gelişimi ile, hastaların genel durumu daha da kötüleşti ve yeni semptomlar ortaya çıkıyor: belirgin anemi nedeniyle cildin keskin bir solgunluğu, bazen vücut sıcaklığında bir artış, karnında periyodik şiddetli ağrı ve bağırsak tıkanıklığı belirtileri.

    Ailenin adenomatozisi olan hastaların gözlemlenmesinde ve tedavi edilmesinde uzun yıllar uzun yıllar, hastalığın klinik seyrinin bazı özelliklerini tanımlamama ve üç ana seçeneği ayırmamı sağladı: klasik, ağır ve zayıflamış veya zayıflatılmış, formlar.

    Hastalığın kursunun klasik formu en sık meydana gelir (ankete katılan hastaların% 70'inden fazlası). İlk semptomlar ergenlik sırasında belirir, t. E. 14-16 yıl, poliplerin yanlış yapılması 30'da gerçekleşir—40 yıl.

    Bazen hastalık aşırı derecede agresif bir şekilde ilerliyor: Klinik bulgular 5'te—Hastanın 6 yaşında, bu süre zarfında yüzlerce ve hatta binlerce polip, tüm kolon bölümlerinde bulunur. 18'e kadar—25 yıl poliplerin kanser dönüşümünü gerçekleştirir. Borsa bozuklukları erken gelişir. Hastalığın bu şekli — Ağır.

    Zayıflamış veya zayıflatılmış bir adenomatoz şekli, daha sakin bir akımla karakterize edilir, kolonda 100'den az polip vardır, daha sık sağ bölümlerde lokalizedirler. 40 yaş arası hastalarda klinik semptomlar belirir—45 yaşında ve poliplerin yanlış yapılması — 50 yaşın üzerinde.


    Kolonun Aile Adenomatozisi tanısı

    Hastalığın erken aşamalarında kolonun aile adenomatozisinin zayıf olarak belirgin belirtileri göz önüne alındığında, bu tür kalıtsal hastalıkların varlığı hakkındaki nüfusun farkındalığı olmaması, hastalığın zamanında tanımlanmasındaki ana rolün olduğu açıktır. doktora ait.

    Hastalığın tanımlanması büyük olasılıkla hasta gruplarında:

    • Polipozun klinik belirtileri olması: çocukluk sandalyesinden kan ve mukus, karın ağrısı, anemi ve t ile geçişi. NS.;
    • Ailenin adenomatozisi olan hastaların akrabaları kimdir (çocuklar, ebeveynler, kardeşler, kuzenler dahil kardeşler).

    Klinik tanı, polipozun bağırsak tezahürlerinin (yumuşak doku tümörlerinin varlığı, oste) belirlenmesi için hastanın özenle incelenmesi, aile öyküsü, hastanın dikkatli incelemesinden kaynaklanmaktadır. Arka geçiş alanını incelerken, perianal derenin durumuna dikkat çekilir, arka geçişin gerginliği.

    Zaten rektumun parmak çalışmasında, polipler tespit edilir, polipoz aşamasına bağlı olarak küçük veya büyük olabilirler. Parmak çalışması, rektumdaki poliplerin teşhis ve kanser dönüşümünü sağlar.

    Rektöromanoskopi yardımı ile, sigmoid kolonun düz ve distal kısmının poliplerine, malignite varlığı olan prevalans ve hasar derecesinin görsel bir değerlendirmesi ile.

    Bu mutlaka, tüm kolonun (kolonoskopi) birden fazla biyopsi ile endoskopik bir çalışmasıdır. Kolonoskopi genellikle baryum temizliği yöntemiyle radyolojik bir çalışma ile tamamlanmaktadır.

    Ailenizli hasta için zorunlu adenomatozis, gastrointestinal sistemin üst bölümlerinin çalışmasıdır. Hastaların% 50'sinden fazlası midede patolojik değişikliklere sahiptir: gastrit, polipler ve bazen malign tümörler.

    Aile adenomatozisi (dağınık polipoz)Hastanın yumuşak doku ve kemik tümörlerinin tespiti için dikkatli bir incelemeye ihtiyaç duyduktan bahsetti. Aile adenomatozisi olan hastaların bir kısmında, kolonun polipozisi, ATER, DESM'nin varlığı ile birleştirilir (intermüsküler ara katmanlardan gelişen son derece farklılaşmış bağ tümör tümörleri), Oste. Bazen bu tümörler doktora ilk temyiz başvurusunun bir nedenidir ve bazı hastaların bir kısmı onları çıkarmak için operasyonel müdahaleye maruz kalırken, kolonun yenilgisi tanınmıyor.

    Kolonun adenomatozisinin zamanında teşhisi üzerine amaçlanan önlemlerin verimliliğini arttırmak için, rektumun, reorganosososososkopi, bir kolonoskopi (irrigoskopi), Aile adenomatozisiyle tanımlanan ailelerin tüm yakın akrabalarına yapılması gerekir. Anemi için temyiz edenler, kan ve kan kirliliği ve mukus ile sık sık bir sandalye, disenteri bulaşıcı hastanelere hastaneye yatırılan herkese, ancak tanı bakteriyolojik olarak teyit edilmez. Kolonun incelemesi, mide ve duodenum polipozu olan hastalar, fibrom ve ateromlu hastalar (özellikle çoklu) gerçekleştirilmelidir.

    Şu anda, genetik yöntemler hastalığın erken (preklinik) aşamalarını tanımak, hastalığın seyrini öngörmek için kullanılır. Genetik yöntemler kullanılır. Moleküler genetik çalışmalar için, aile adenomatozisi olan bir hasta tarafından kan alınır (ailedeki klinik olarak tanı konan polipoza sahip ilk üye kanıtlanmıştır) ve kan akrabaları. Numunedeki hastalığın klinik seyrinin bir varyantı, hastalığı miras alan bir aile üyesinin kaderinde belirleyici bir rol oynayabilir.


    Kolonun Aile Adenomatozisi Komplikasyonları

    Ünlü kolon adenomatozisi bir tahvil önyargısıdır. Yeterli tedavi yokluğunda, hastalık kolon kanseri gelişimiyle, genellikle çoklu.

    Aile adenomatozisi olan hastalarda, geleneksel bir popülasyondan daha sık, anterior karın duvarında desmoid fiberin, retroperitoneal boşluğu, ince ve kolonun, diğer bölgelerinin yanı sıra vücut. Desmonds çevreleyen organları ve kumaşları sıkıyor ve olumsuz sonuçlara neden olabilir.


    Kolonun Aile Adenomatozisi tedavisi

    Halen, kolonun aile adenomatozisini tedavi etmenin tek yöntemi cerrahidir.

    Aile adenomatozis cerrahisi ilkesi — Poliplerin olduğu tüm kolon bölümlerini gidermek, çünkü er ya da geç, kanser tümörü gelişir.

    Çoğu hastada, en büyük polip miktarı düz ve sigmoid bir kolonda bulunur, genç yaştaki hastalarda, genellikle kör ve artan kolonda polip yoktur. Bazen bazı segmentlerde polipler bekardır ve endoskoptan çıkarılabilirler. Poliplerden bağımsız bağırsak varsa, kalın bağırsak silinmez. Bu durumlarda, intestinal sürekliliğin ve arka geçiş sfinkterinin hedefinin sürdürülmesine izin veren işlemler gerçekleştirilir.

    En sık, poliplerin kanser dönüşümü yoksa, bu tür işlemler yapılabilir. Polipozun arka planındaki kanser varlığında, tüm kolonun çıkarılması gerekir.

    Tüm kolonun çıkarılmasından sonra hastanın hayatının daha elverişli koşullarını oluşturmak için, ince bir bağırsaktan bir tank oluşturmak mümkündür. Bu işlemin rektumdaki depolanan bir sfinkter ile yapıldığı ve rektumdaki poliplerin kanser dönüşümünün olmadığı belirtilmelidir.

    Ailenin adenomatozisi olan hastaların cerrahi tedavisi hiç şüphesiz sadece koloproktolojik ofislerde yapılmalıdır. Bunlar karmaşıktır, bir cerrah ve anestezi uzmanı yeteneğine ihtiyaç duyarlar, bu tür hastaların postoperatif yönetiminin özelliklerini bilmeniz gerekir. Tüm kolonun veya kapsamlı rezeksiyonun kaldırılması, ciddi evostasın ciddi dilimlerine yol açabilir.


    Kolonun Aile Adenomatozisi ile Tahmin

    Kolonun aile adenomatozisi olan bir hastayla tedavi edilmezse, bir veya daha fazla polipten kanserin gelişimi kaçınılmazdır. STFikleme işlemleri, poliplerin malignyonuna başvuran hastaların% 85'i, kanser gelişimi bu tür işlemler sadece hastaların% 30'unda mümkündür.

    Çalışmaya maruz kalan hasta doktor tarafından gözlenmelidir, kalan kolon bölümlerinin, mide, tuz ve protein metabolizmasının düzenli izlenmesini endoskopik kontrolü için gereklidir.

    Komplikasyonların yokluğunda, hastalar yıllar yaşıyor, aktif bir yaşam tarzı kurşun, iş, öğren.

    Ailede çocuk sahibi olma olasılığı hakkında, hastalığı miras yoluyla geçme tehlikesi olan bir şeye sahip olmak çok zordur. Doktorun görevi çok dokunsaldır ve hastalığın özünü ve belirli çözümlerin sonuçlarını açıkça açıklamaktır. Seçim hakkı hastanın kendisi için kalıyor.

    Leave a reply