Birincil immün yetmezlik, genetik bozukluklar nedeniyle gelişen bağışıklık sisteminin doğuştan ihlalleridir. Birincil immün yetmezlik formları, tamamlayıcı, fagositoz sisteminin yanı sıra humoral ve hücresel bağışıklık sisteminin yetersizliğidir.
İçerik
Birincil immün yetmezlik kavramı
Birincil immün yetmezlik, bağışıklık sisteminin bir veya daha fazla bileşeninin genetik kusurları, yani, tamamlayıcı, fagositoz, humoral ve hücresel bağışıklık ile ilişkili bağışıklık sisteminin konjenital bozulmasıdır. Her türlü birincil immün yetmezlik türünün ortak bir özelliği, çeşitli organları ve dokuları etkileyen kronik enfeksiyonların varlığıdır ve fırsatçı mikrofloranın neden olduğu bir kural olarak. Fırsatçı enfeksiyonlar, çeşitli bulaşıcı hastalıkların büyük bir gruptur. Onları sadece bağışıklık derecesinde belirgin bir düşüşle meydana geldiklerini birleştirir. Sağlıklı bir insanda veya iyi bir bağışıklık durumuna sahip olan kişi, bu hastalıklar, kural olarak, gerçekleşmez veya hafifçe devam edin.
Bu sınıflandırmaya göre, birincil immün yetmezlikler 5 gruba ayrılır:
- Humoral bağışıklık yetersizliği
- Hücresel bağışıklık yetersizliği
- Humoral ve Hücre Bağışıklığının Kombine Yetersizliği
- Foocyte eksikliği
- Tamamlanmaması
Birincil immün yetmezlik modern sınıflandırmasının temeli, bir veya başka bir dokunulmazlık seviyesinin tercihli yenilgisidir.
Fogositoz eksikliği
Fagosit eksikliği, tüm birincil immün yetmezliğin% 10-15'dadır. Fagosit eksikliği, bozulmuş proliferasyon (büyüme), farklılaşma, kemotaksis (kimyasalların etkisine yanıt olarak hücresel hücre reaksiyonu) nötrofiller ve makrofajlar - fagositozda aktif olarak yer alan hücreler ve aslında fagositoz işlemini ihlal etmektir.
Fagositik hücreler (fagositoza katılan hücreler), lökositler ve makrofaj hücreleri ile temsil edilir, vücudun glusik bakterilere ve diğer hücre içi mikroorganizmalara karşı korunmasında önemli bir rol oynamaktadır. Polimorf lökositlerin belirgin yetersizliği (nötropeniya - genel kan testideki nötrofillerin sayısındaki bir düşüş), büyük bir bakteriyel enfeksiyonun gelişimine yol açabilir.
Özel öneme sahip, ciddi hastalıkların oluşmasının, genellikle ölüm - kronik granülomatozun (nedeni oksijen azaltma mekanizmasının ihlal edilmesinden) ve yapışma eksikliği (neden olduğu), fagositlerin fonksiyonunu rahatsız eden iki genetik kusurdur. lökositlerin yapışma) (genlerin kusurları nedeniyle).
Tamamlayıcı sisteminin yetersizliği
Kompleme sisteminin başarısızlığı, tüm birincil immün yetmezliğin% 2'sinden fazlası değildir, opsonizasyonun (bakterilerle etkileşim süreci), fagositoz (mikroorganizmaların yakalanma ve sindirilmesiyle) ve mikroorganizmaların imhası ile kendini gösterir. Sepsis'in gelişimine kadar şiddetli enfeksiyonlar eşliğinde. Ekimde eksikliği genellikle otoimmün hastalıklarda, örneğin sistemik bir kırmızı loll ile gözlenir.
Klasik yolun klasik yolunun bileşenlerinin eksikliği, örneğin sistemik kırmızı lupusun ortaya çıkmasına göre, bağışıklık komplekslerinin oluşumundaki bozukluklar nedeniyle hastalıklara yatkınlığa neden olur. Tamamlayıcı açığı, vücudun cerahatli enfeksiyonlara duyarlılığının artmasına yol açar. Kompleme sisteminin terminal bileşenlerinin yanı sıra alternatif bir yolun bileşenlerinin yetersizliği, enfeksiyonlara özel bir yatkınlık yaratır - bel soğukluğu ve menenjit. Bu, belirtilen türlerin bakterilerini çıkarma sürecinde komplemanın tamamlayıcısını ve yok etme membranını etkinleştirmek için alternatif bir yolun önemli bir rolünü açıkça gösterir.
Kompleme sisteminin bileşenlerinin yetersizliği ile ilişkili tamamlayıcı fonksiyonların en şiddetli bozuklukları, kalıtsal bir anjiyyon ödemi (oral boşluk ve üst solunum yolunun mukoza zarının bir ödeminin eşlik ettiği alerjik bir reaksiyon); Hastalık bir otozomal dominant işareti olarak iletilir. Tamamlayıcı sistemi inhibitörü, sadece tamamlayıcının klasik entegrasyon yolunu değil, aynı zamanda kan pıhtılaşma sistemi elemanlarının aktivitesini de bastırır. Temel olarak, komplement bileşenlerinin yetersizliği şekli, otozomal resesif işaretleri olarak miras alınır.
