Amiloidoz gelişinin temeli, belirli bir maddenin dokularındaki mevduatlara yol açan bir protein değişiminin ihlalidir. Amiloidozun ana belirtileri, amiloid sedimanlarının lokalizasyonuna ve etkilenen organın fonksiyonunun ihlal edilmesine bağlıdır.
İçerik
Amiloidoz Kavramı
Amiloidoz, protein metabolizmasının, protein doğası maddesinin farklı organların dokularında biriktirildiği protein metabolizmasının heterojen ihlaline dayanan bir hastalıktır - amiloid. Sistemi ve yerel amiloidozu ayırt eder. İkincisi ile, amiloidin sedimanları sadece belirli bir organda lokalizedir.
Amiloidoz gelişimi için nedenler ve mekanizma
Amiloidozun gelişimi için doğa ve mekanizmalar belli değil. Hastalığın gelişmesinin protein ürünleri olduğuna inanılıyor - amiloidin selefi. Bu, üretimi, üretimi, üretimi, genetik bir kusur veya kışkırtıcı ajanların etkisi altında gerçekleştirilen kan hücreleri tarafından gerçekleştirilen spesifik bir amiloid serbest bırakma faktörü etkisi altında gerçekleşir. Selef proteininin katabolizması ve (veya) rezorpsiyonunun ihlal edilmesiyle birlikte birikmesi, amiloidin% 96-98'ten oluştuğu amiloid protein üretimine yol açar.
Sistemik amiloidozun gelişimini etkileyen faktörler ve gelişmesinin mekanizması hakkında bilgi eksikliği nedeniyle, hastalık genetik (kalıtsal), birincil, ikincil ve yaşlılık üzerine bölmek için yapılmıştır. Genetik amiloidoz, protein sentezinde yer alan enzim sistemlerinin kalıtsal kusurlarının bir sonucu olarak gelişir. Birkaç formda bulunur (aile, nöropatik vb.), periyodik hastalıklar sırasında hangi amiloidozun, BDT ülkelerinde en önemlisidir.
Birincil amiloidoz izole edilir, bunun nedeni kurulmamıştır. Amiloid ve amiloid fibrillerin öncüsü, immünoglobulinlerin hafif zincirlerinin türevleridir.
İkincil amiloidoz, protein metabolizmasının belirgin bozukluklarının arka planına, daha sık - kronik enfeksiyonlar, tüberküloz, sifiliz, sıtma, uzun vadeli pompalama işlemleri, osteomiyelisin bir sonucu olarak, osteomiyelit. Romatoid poliartrit, lenfroganülomatoz, aktinomikoz, miyelom hastalığı olan amiloidoz gelişmesi daha düşüktür. İkincil amiloidoz ile, amiloid proteini anormal bir protein, amyloidvyvobodynaya faktörü ile temsil edilir - interlökin-1.
Özel bir yer, kalp, beyin ve pankreasın yenilgisi ile karakterize olan senil amiloidozu işgal eder. Yerel amiloidoz formlarının çoğu, belirlenmiş bir nedensel faktöre sahip değildir ve idiyopatik amiloidoz olarak belirlenmiştir.
Birincil amiloidoz, kollajen lifleri etrafındaki amiloidin birikimi, ikincil - yakın çekim lokalizasyonu ile karakterize edilir. Sonuç olarak, birincil amiloidoz, sindirim sistemi, badem, cilt, kalbi, sinirleri ve büyük damarları ve ikincil iç organları ve bunların içinde, her şeyden önce, küçük damarları etkiler. Bu durumda, amiloid madde ilk önce duvara ertelenir ve daha sonra bitişik bağ dokusuna daha fazla hareket ettirerek damarın çevresine yayılır.
Amiloid tortusu frekansı ile, organlar ve sistemler aşağıdaki sırayla yerleştirilebilir:
- dalak
- böbrek
- adrenal bezler
- karaciğer
- gastrointestinal
- Lenf bezleri
- pankreas
- prostat
- kalp
- beyin
- deri
Hastalığın temel belirtileri
Amiloidoz semptomları, amiloid sedimanlarının önleyici lokalizasyonuna ve etkilenen organın fonksiyonunun ihlal edilmesine bağlıdır.
Kalp amiloidozu daha sık birincildir. İlerici kalp yetmezliğinin semptomları ile karakterize edilir, (veya biraz daha erken), çeşitli iletkenlik bozuklukları ve kalp ritimleri vardır.
Gastrointestinal sistemin amiloidozisi genellikle diyerin sendromu ile tezahür edilir, daha az sıklıkla mal emme sendromu gelişir. Özofagus'un yenilgisiyle, disfagi. Genel olarak, absorpsiyon bozuklukları polihipovitaminozun gelişimine ve Kilo kaybına neden olur. Genellikle, dilin boyutundaki artış tespit edilir, bu da birincil amiloidoz düşüncesine yol açar. Tipik olarak, fonksiyonlarını bozan hastaların üçte biri eşlik etmeyen karaciğer ve dalakların boyutunda bir artış.
İzole karaciğer amiloidozu son derece nadirdir, kombine lezyonlar genellikle ikincil amiloidoz ile bulunur. Ana semptomlar arasında, karaciğerde bir artış, ancak hastalığın daha sonraki aşamalarında gelişebilir. Sıkı, alçaktan çıkan hamurlu karaciğer. Jaundice nadiren gözlendi ve cevapsız. Jaundice, karaciğerin birincil amiloidozunun arka planına karşı mümkündür. Bazı durumlarda hemorajik sendrom gelişebilir.
