Amiloidoz böbrekleri, ne olduğunu?

İçerik

  • Böbreklerin amiloidozu kavramı
  • Amiloidoz böbreklerinin gelişimi için nedenler ve mekanizma
  • Amiloidoz böbreklerinin ana belirtileri
  • Hastalığın teşhisi
  • Amiloidoz böbrek tedavisi



  • Böbreklerin amiloidozu kavramı

    Amilidoz - Çoğu durumda, sistemik hastalık, amiloid dokusuna hücumelülerliğe yol açan değişikliklere dayanır (karmaşık bir protein-polisakarit kompleksini temsil eder), nihayetinde organların organlarının ihlal edilmesine neden olur.

    Bazı durumlarda amiloidin fibriller proteini, immünoglobulinlerle, diğerlerinde - bu özelliklere sahip olmadan bir dizi özelliğe sahiptir, bu özelliklere sahip olmadan, amiloidin öncüsü olarak kabul edilen bir serum proteinli bir antijenik ajan vardır.

    Böbreklerin amiloidozu - toplam amiloidozun tezahürü. Bu organdaki amilit genellikle ana membranda ertelendi.



    Amiloidoz böbreklerinin gelişimi için nedenler ve mekanizma

    Amiloidoz böbreklerinin gelişmesi için nedenler ve mekanizmalar bilinmemektedir. Bu durum genellikle kronik bir enfeksiyonun (tüberküloz, sifiliz) veya bir ingo çıkışlı reaksiyonun (osteomyelit, pulmoner suppuration) gövdesindeki varlığı ile ilişkilidir. Bu, ikinci ikincil amiloidozdur.

    İkincil amiloidoz ve romatoid artrit, ülseratif kolit, bazı tümörler, septik endokarditi gibi hastalıklar ile. Ayrıca, miyelom ve valdenstorm hastalığı, kalıtsal (aile), Senil ve yerel (tümör) amiloidoz sırasında primer amiloidoz, amiloidoz da vardır.

    Her ne kadar bazı organların tercihli yenilgisinin gelişmesinin nedenleri ve mekanizması (böbrekler, bağırsaklar, deri vb.) Farklı amiloidoz değişkenleri ile, oldukça açık değildir, bu karmaşık hastalığın gelişimi için bağlantıları tanımlamanıza izin veren hala veriler var. Amiloidozun ortaya çıkmasına ve gelişmesine katkıda bulunan koşullar arasında, sapkın protein-sentetik fonksiyonu yansıtan, her şeyden önce, hücre bağışıklığının (T-sisteminin inhibisyonu, fagositoz değişiklikleri ve t) ile ilgili immünolojik değişiklikleri içerir. Ns.).



    Amiloidoz böbreklerinin ana belirtileri

    Amiloidoz böbrekleri, bu nedir?Belirtiler ve amiloidoz akışı, çeşitlidir ve amiloid birikintilerinin lokalizasyonuna, organlarda prevalanslarının derecesine, hastalığın süresinin süresi, komplikasyonların mevcudiyeti. Böbrek hasarı sadece en yaygın ikincil amiloidoz formu ile değil, aynı zamanda kalıtsal amiloidoz dahil olmak üzere primerde de tipiktir.

    Böbreklerin amiloidozu olan hastalar hiçbir şikayeti yoktur, ancak ödemlerinin sadece görünümü, dağılımı, genel zayıflığın güçlendirilmesi, faaliyette keskin bir düşüş, böbrek yetmezliği, arteriyel hipertansiyon, komplikasyonların bağlantısı (örneğin) , renal damarlar ağrısı ve anuria ile tromboz). Bazen ishal var.

    Amiloidoz böbreklerinin en önemli semotozisi - proteinüri (idrarda protein). Tüm formları ile gelişir, ancak ikincil amiloidozun en özelliği. Günlük idrarla, ana kısmı albümin olan 40 g protein serbest bırakıldı. İdrarda protein yok. Böbreklerin uzun süreli protein kaybı hipoproteinemi (kandaki protein konsantrasyonunda azalma) ve elde edilen düşman sendromuna yol açar.

    Amiloidoz ile, şişme, Uremi'nin terminal aşamasında kazanılır ve ısrar edilir. Disproteinemi, özellikle ESP'de önemli bir artış ve tortul numunelerdeki bir değişiklik ile tezahür eder. Telaffuz edilmiş amiloidoz ile, kolesterol ve yağ asitlerinin kan içeriğindeki artış nedeniyle hiperlipidemi (kan lipidlerinde artış) ortaya çıkar. Büyük proteinüri, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi ve ödem (klasik nefrotik sendrom) kombinasyonu, predominant böbrek hasarı ile amiloidozun karakteristiğidir.



    Hastalığın teşhisi

    İdrar çalışmasında, protein, silindirlere, kırmızı kan hücrelerine ek olarak, tortularda lökositler bulunur.

    Amiloidozun diğer belirtileri arasında, kardiyovasküler sistemin (öncelikle hipotansiyon, nadir hipertansiyon, çeşitli iletim rahatsızlıkları ve kalp hızı, kalp yetmezliği) ve gastrointestinal yol (emme bozuklukları sendromu şeklinde) ihlalleri vardır. Karaciğer ve dalağı, bazen fonksiyonlarını değiştirme belirtileri olmadan, karaciğer ve dalakları arttırmak için not edilir.

    Proteinürinin görünüşü ve ilerlemesi, özellikle nefrotik sendromun veya böbrek yetmezliğinin ortaya çıkması, amiloidozun gelişebileceği hastalığın belirtileri varlığında, tanı için çok önemlidir. Ancak amiloidoz, özellikle böbrek patolojisinin nedeni belirsiz kaldığında, böyle bir hastalık üzerindeki talimatların yokluğunda ve olmamalıdır.

    Amiloidozun güvenilir teşhisi sağlamanın yöntemi şu anda vücudun biyopsisidir, en güvenilir böbrekler, aynı zamanda rektumun mukoza zarını, daha az sıklıkta diş etlerinin dokusu, deri, karaciğer. Tüm vakalarda, aile, klinik tezahürler ve laboratuar göstergeleri dahil olmak üzere tarihin dikkatli bir şekilde çalıştığı tüm durumlarda morfolojik onay gereklidir.



    Amiloidoz böbrek tedavisi

    Amiloidozun tedavisi (spesifik), bu hastalığın gelişimi için sebepler ve mekanizmalar hakkında nihai fikirlerin olmaması ile ilişkili değildir. Tahmin için, amiloidozun gelişimine yol açan hastalığın tedavisinin faaliyetleri. Amiloidozlu hastalar uzun (1.5-2 yıl) ham karaciğer alımı (100-120 g / gün).

    Sürecin ilk aşamalarında, 4-amino-kinolin serisinin ilaçları reçete edilir (kan testlerinde bir azalma olabileceği için, kan testlerinin kontrolü altında günde 0.25 g 1 kez yapılmıştır). Okulist kontrol gereklidir - ilacın türevlerini kırılma ortamında yatırmak mümkündür.

    Kortikosteroid ve sitostatik ilaçların kullanımının fizibilitesinin sorusu nihayet çözülmedi. Amoloidoz, bu ilaçlarla tedaviye karşı kontrendike olarak kabul edilmelidir, UNITIola sisteminin% 5'inin giriş kursları 5-10 ml / m / m uygulanır (30-40 gün). Kolşisin kullanma olasılığı tartışılmaktadır. Semptomatik terapinin hacmi, belirli belirtilerin ciddiyeti ile belirlenir (önemli ödem sendromlu diüretik, arteriyel hipertansiyon varlığında hipotansif ajanlar). NS.). Amiloidoz sırasında böbrek yetmezliğinin terminal aşamasında hemodiyaliz ve böbrek nakli kullanımı olasılığı hala inceleniyor.

    Leave a reply