Sistemik bir vaskalit nedir? Çocuklarda hangi sistemik vaskülitler bulunur?? Nasıl tezahür ettiler? Makalede bulacağınız cevaplar.
İçerik
Sistem vaskülit
Sistemik vasküler (SV) - Çeşitli kalibreli vasküler damarların duvarlarının iltihabı ile karakterize edilen bir grup hastalık, organlar ve vasküler hasar bölgesi dokularının patolojik sürecine kademeli olarak tutulması ile. Çocuklar tanış: Shenlein-Genochi hastalığı, Cavasaki'nin mukolik deri-limonoform sendromu, nodül poliktiti, spesifik olmayan aortoarterit, hem dejenjel granülomatoz, eozinofilik granülomatöz anjiyit (Charg-Strauss sendromu) ve Behaethe sendromu. Listelenen hastalıkların ilk dördü, çoğunlukla çocuklarda görülür veya yetişkinlerden ayırt edici özelliklere sahiptir, bu nedenle sistemli (çocuk) sistem vaskülit formlarına atfedilebilirler.
Çocuklarda sistemik vasküinlerin ortaya çıkmasına katkıda bulunan risk faktörleri arasında, en önemlisi, vasküler veya romatizmal hastalıklara, sık sık akut bulaşıcı hastalıklara, kronik enfeksiyon odakları, ilaç alerjileri odaklı olan kalıtsal yatkınlıktır. Hepatit virüsüyle enfeksiyonu olan, tüberküloz ile enfeksiyonla birleştirildiğinde, nodül polikeritinin gelişmesinin riskini arttırmada adlandırılmış faktörlerin bir kombinasyonu ile - spesifik olmayan aortoarterit.
Sistemik vaskülitlerin başında, çocuklar genellikle ortak özelliklere uymazlar: Subfebril veya ateşli sıcaklık, eklem ağrısı, kilo kaybı, iltihaplanma belirtileri, laboratuar anketleri. Bununla birlikte, her hastalığın karakteristik bir klinik resmine sahiptir. Sistemik vaskülitin klinik tablosunun özgünlüğü, damarların meta lezyonunun, etkilenen damarların büyüklüğü ve bu sürecin prevalansı, kan temini durgunluğu ve organların ve dokuların oksijen açlığının görülmesi derecesi nedeniyledir.
SİSTEM VASCULILIT'in Çocuk Formları
Shenlein-Genoch Hastalığı
Shenlein-Genoch'un hastalığı, kılcal damarların yenilgisi ve mikrotrombov oluşumu ile küçük kan damarları ile karakterize edilen enfeksiyöz alerjik bir hastalıktır.
Hastalık genellikle 4 ila 14 yıl arasında yaş kategorisindeki çocuklarda ilkbaharda veya sonbaharda tezahür eder
Hastalık daha sık başlar. Çoğu çocuk 38-30'a kadar sıcaklıklar yükselir °C, iştah azaltılmış, zayıflık görünür, halsizlik, hızlı yorgunluk. Hastalığın tipik tezahürleri, papüloz-hemorajik döküntü şeklinde cilt elemanlarıdır. Genellikle alt ekstremitelerin derisinde, daha sonra kalçalarda, üst uzuvlar, alt sırt, daha az sıklıkta - göğüs, yüz ve boyun. En sevdiğim yer döküntü, büyük eklemler etrafındaki cilt yüzeyidir. Oldukça sık görülen cilt kaşıntı ve kanama alanında ağrı. Döküntü yuvarlak şekil ve nadiren birleştirme unsurları. Bazen kanlı kabuklar, doku yıkımının sonucudur. En zor durumlarda, çok hızlıdır (birkaç saat içinde), çeşitli organlarda hasar semptomlarının artması. Uzuvlar kırmızımsı siyah veya mavi kazanır. Kumaşlar çatı cilt infiltrasyonunun bir sonucu olarak yoğunlaşır. Deri lezyonları ayrıca daha fazla polimorfik olabilir «Fişler». Genellikle, çocukların durdurma, bacaklar, fırçalar, yüz, genital organların şişmesi vardır. Kanamaları mukoza zarlarında dışlamayın.
Shenlein-Genoch'un hastalığı eklemlerin lezyonları eşlik ediyor. (diz, ayak bileği, döküntü, dirsek) şişlik, ağrı, hipofonksiyon biçiminde. Bu değişiklikler birkaç saatten birkaç güne kadar kaydedilebilir ve ardından eklem işlevi tamamen geri yüklenir. Ağrı aynı anda. Ek olarak, çocuklar genellikle göbek alanında daha sık lokalize olan keskin mide karın ağrıları vardır. Şiddetli durumlarda, kan karışımları, kanlı veya siyah sandalye ile kusma olabilir. Aynı zamanda, cilt döküntüleri gözlenir.
Shenlayin-Genuch durumunda, böbrekler, idrardaki kan safsızlıkları ve protein ortaya çıkmasıyla tezahür edilen, ancak çocuklar nadirdir. Solunum ve kardiyovasküler sistemden daha az etkilenir.
Kawasaki sendromu
Kawasaki sendromu - çoğunlukla 5 yaşında vuruş yapan ve cilt döküntüsü, vücut sıcaklığında bir artış, lenf nodlarında bir artış ve bazen eklemlerin ve kalplerin iltihabının görünüşü eşlik eden bir hastalık.
Cavasaki'nin sendromunun nedenleri bilinmemektedir, ancak bazı araştırmacılar bir virüsün veya enfeksiyonun diğer nedensel bir ajanının rolünü önermektedir. Hastalık ilk olarak 1960'ların sonlarında Japonya'da tarif edildi. O zamandan beri, sendrom Japonya'da en sık görülmesine rağmen, farklı ırksal ve etnik gruplardaki binlerce dava, dünya çapında teşhis edildi.
Kural olarak, Kavasaki sendromu, ergenlere kayıtlı olmasına rağmen, 2 ay ila 5 yıl arasındaki çocuklarda gelişir. Erkekler kızlardan iki kat daha sık düşer. Nadir durumlarda, hastalık bir ailenin birkaç üyesini şaşırtıyor.
Hastalık, periyodik olarak azaltan, ancak genellikle 38.5'ten düşük olmayan vücut sıcaklığında bir artışla başlar °İLE BİRLİKTE. Çocuğun sinir bozucu, genellikle drone, bazen spastik karın ağrısından şikayet eder. Vücuttaki ve bir bebek bezi ile temas alanında gün boyunca, kırmızı bir odak döküntüsü belirir. Birkaç gün içinde, oral boşluk ve vajina da dahil olmak üzere mukoza membranlarında döküntüler meydana gelir. Çocuğun kırmızı bir boğazı var; Kırmızı, kuru, kırık dudaklar; Ahududu. Allık gözler, ama seçim yok. Avuç içi ve tabanlar da kırmızı veya böcek olur; Fırçalar ve ayaklar sık sık şişer. Hastalığın başlamasından 10-20 gün sonra, parmaklardaki cilt ve bacaklar soymaya başlar. Boynun lenf düğümleri genellikle genişletilmiş ve hafif ağrılıdır.
Kawasaki sendromunun en tehlikeli komplikasyonu bir kalp hasarıdır; Hastalığın diğer tezahürleri kronik cilt hasarına, gözlerine veya lenf bezlerine yol açmaz. Kalbindeki komplikasyonlar, hastalığın başlamasından 2-4 hafta sonra Kawasaki sendromu olan çocukların yaklaşık% 5-20'sini geliştirmektedir. Kalp için en tehlikeli bir komplikasyondur - koroner arterlerin patolojik genişlemesi (dilatasyon). Arterlerin küçük genişlemesi geçici olabilse de, eksprese edilen genişleme (anevrizma) kalp krizine ve ani ölümlere neden olabilir.
Cavasaki sendromunun diğer komplikasyonları: dokuların iltihabı, astar beyni (yumuşak beyin kabukları), eklemlerin iltihabı ve safra kesesi - geri dönüşü olmayan hasara neden olmadan geçiş yapmadan geçer.
Nodüler poleyarterit
Nodule Polyarteritis (UE) - Hastalık, küçük ve orta ölçekli arterlerin duvarındaki inflamasyona dayanır. Gemilerde, anevrizmalar oluşur (lümenin duvarın incelmesi ile yerel genişlemesi), kan pıhtılarının oluşabileceği, organların ve dokulara kan beslemesinin nedenidir.
Doğa Polyarterit - Nadir Hastalık. Aynı frekans erkek ve kızlarla birlikte düğümlü bir poleyarterit hasta. Çoğu durumda, polisaritörün gelişimine yol açan nedenler bilinmemektedir. Oluşumunun olası nedenleri, ilaçlar, önleyici aşılar, hepatit B ve C virüsleri, keskin solunum yolu enfeksiyonları veya diğer bulaşıcı faktörler olabilir. Büyük önem taşıyan çocuk yiyeceklerin ve tıbbi alerjilerin varlığıdır.
Hastalık genellikle kademeli olarak veya akut başlar, vücut ısısı, kas ağrısı, eklemler, cilt döküntüsü ve kilo kaybı. Artmış vücut ısısı, bazen yüksek sayılara kadar, bir kural olarak, sabah saatlerinde, soğuk eşlik edebilir, derzlerde ağrının arttırılması, döküntü görünümünü. Sıcaklık düşüşü genellikle dökülen terler eşlik eder. Ateş, haftalar ve aylara devam edebilir ve genellikle diğer klinik semptomların ortaya çıkmasından önce gelir.
Hastalığın başında, telafiye edilen bir kayıp, kaşeksi kadar tipiktir. Önemli vücut ağırlığı kaybı, bir kural olarak, hastalığın yüksek aktivitesine tanıklık eder. Kaslarda ağrı, eklemler hastaların% 30-70'inde bulunur. Buzağı kaslarında tytense ağrı. Eklemlerin şişmesi ve ağrıları kutlanabilir. Koyduğu gibi, büyük eklemler etkilenir (ayak bileği, diz, omuz, dirsek ve ışın). Bazen eklemlerin yenilgisi, romatoid artrit tanısının yanlış formülasyonunun nedenidir.
Lezyon derisi hastalığın ilk belirtilerinden biri olabilir. Lidio'nun görünümü kaydedilir (bir ağaç dalları veya ciddi mermer şeklinde dayanıklı mavi lekeler), uzuvlarda daha sık yerleştirilmiş ve bazen vücut ve yüz için geçerlidir. Aktif dönemde, LiDio parlak bir renge sahiptir, remisyon sırasında soluk. Sıkça tespit edilen deri altı veya intradermal nodüller.
Gemel tromboz, Gangrene'ye yol açabilecek deri ve mukoza membranlarının gelişimi ile karakterizedir. Güçlü bir fırın ağrısı, büyük eklemler ve parmaklar alanında yanma ve kesme hissi, daha sonra cildin ve bacakların oluşumu ve soğutulması ile tezahür eder . Acı geceleri yoğunlaşır, ağrı kesici sadece geçici rahatlama getirir.
Sinir sisteminin yenilgisi, kafa ve omurilikteki ve bireysel sinirlerdeki vasküler değişikliklerden kaynaklanmaktadır. Hastalar baş ağrısı, kusma, bilinç kaybı, konvülsiyonlar, kan basıncında keskin bir artış, yüzün asimetrisi, görsel bozulma.
Gastrointestinal sistemin lezyonu, nodüler periaritin oldukça karakteristik bir tezahürüdür. Hastalar salon mide ağrıları, bulantı, kusma, sıvı sandalye, karaciğer büyüklüğü ve dalakta orta derecede artış var. Şiddetli durumlarda, ülserler veya gangren gelişebilir. Bu hastalar ciddi karın ağrısı, muhtemelen bağırsak kanaması var.
Çocuklarda böbreklerin yenilgisi nadirdir, ancak hastalığın tahmini büyük ölçüde bağlıdır. Bu durumda, idrardaki protein ve eritrositlerin varlığı, 240/170 mm RT'ye kadar kan basıncında kalıcı bir artış,.Sanat. Nodül periateritindeki kardiyovasküler sistemin zarar görmesi, koroner damarlara, miyokardit, perikardit, kalp ritminin ihlal edilmesine zarar kadar kendini gösterir. Tedavi geçmişine karşı, kalpteki bu değişiklikler kaybolur.
Spesifik olmayan aortoterita
Spesifik olmayan aortoarterit (NAA) - aortun lezyonu ile karakterize edilen, sistemik bir vaskülit sisteminden bir hastalık ve ondan türetilmiş gemiler, organların organlarının oksijen açlığına yol açar.
Çocuklarda, spesifik olmayan aortoarterit, 7 yıla kadar başlayabilse de, 10-16 yaş arası daha sık başlar (nadiren). Çocuğun yaşı, hastalığın seyri zamanı.
Spesifik olmayan aortoarteritte, etkilenen damarların bir eğitim anevrizması veya esansları vardır. Gemilerin daralması genellikle vücut dokularının oksijen açlığı ve etkilenen uzuvdaki bir nabzın olmaması ile tezahür edilir.
Spesifik olmayan aortoteritin ilk belirtileri, halsizlik, terleme, kas ağrısı ve eklemler, sıcaklık artışı, kilo kaybıdır. Hastalığın temel tezahürleri, etkilenen arterlerin konumunun yerine bağlıdır. Böyle bir hastalığın en sık görülen düzenlemesiyle, aortun yayının ve dalları (aortun ark sendromu) aşındırıcılık, baş ağrısı, baş dönmesi, ihlalleri (bazen kalıcı ve ağır), tam görme kaybıdır. Çoğu hasta ellerin birinde (çoğu zaman solda) nabzın yokluğuna veya zayıflamasına sahiptir, bazen uykulu, yüzeysel bir arterin nabzı yoktur.
Spesifik olmayan aortoteritlerde, koroner arterler genellikle anjin ataklarına neden olan ve miyokard infarktüsüne neden olan sürece dahil edilir.
