Recklinghausen hastalığı nedir

İçerik

  • Nörofibrom, o fibron
  • Reflinghausen hastalığı



  • Nörofibrom, o fibron

    Recklinghausen hastalığı nedirKural olarak, sinir tümörleri, ana sinir namlusunu veya dallarını etkileyen iyi huylu tümörlerdir. Her ne kadar omurilik kökleri ve bir at kuyruğu dahil olmak üzere herhangi bir sinir acı çekse de, tümörler deri altından yumuşak formasyonlar şeklinde, bazen kırmızı, (cilt sinirlerine zarar vererek, kendilerini çoklu elastik kolayca elastik olmayan düğümlerle tezahür eder).
    İki ana sinir çeşidi vardır; Swannomes ve nörofibromlar.

    Nörofibrome (Fibronvroma) - periferik sinirin iyi huylu bir tawoker, Schwann hücrelerinden ve fibroblast denilen hücrelerden gelişen. Bazen malign dönüşüm geçiriyor.

    Kural olarak, sinir tümörleri, ana sinir namlusunu veya dallarını etkileyen iyi huylu tümörlerdir. Her ne kadar omurilik kökleri ve bir at kuyruğu dahil olmak üzere herhangi bir sinir acı çekse de, tümörler deri altından yumuşak formasyonlar şeklinde, bazen kırmızı, (cilt sinirlerine zarar vererek, kendilerini çoklu elastik kolayca elastik olmayan düğümlerle tezahür eder).

    Nörofibromlar daha sık birden fazla. Ölebilirler. Nörofibromlar - Nörofibromatestose Tip I'in karakteristik özelliği. Bu hastalıkta, nörofibrom sayısı bir ila birkaç bin arasında değişmektedir.

    Nörofibromlar en sık asemptomatiktir, ancak kapalı bir alanda lokalizasyon sırasında (örneğin, intervertebral açıklıkta) radikülopatiye veya nöropatiye neden olabilir.


    Nörofibromlar, nörofibroseslerde malign reenkarnasyona tabi tutulabilir.

    Reflinghausen hastalığı


    Öyleyse, hastalığı nedir Recklinghausen?

    Tip I veya Reflinghausen hastalığının nörofibromatozisi, nörofibromlar, ayrıca fokal cilt hiperpigmentasyonu ile karakterize edilir - sütlü renkli kahve lekeleri. 1,5 cm üzerine süt çapı ile en az altı kat kahve renginin tanımlanması, nörofibromatestose tipi tanımlamanıza izin verir.

    Hastalığın diğer tezahürleri şunlardır:
    • Benign Iris Tümörleri (Lichen Nodülleri denilen),
    • Armpitteki çiller küçük noktalar benzer,
    • Tibia'nın yanlış eklemi.

    Ek olarak, mümkündür:

    • hidrosefali,
    • skolyoz,
    • Alçak,
    • Arteriyel hipertansiyon,
    • zeka geriliği.

    Hastalığın nedeni NF1 olarak adlandırılan genin mutasyonudur.


    Tip I'in nörofibromatozisinde, pleksiform nörofibroom, optik sinir, feokromositoma, meningioma, astrositoma gibi gnome gibi hastalıkların geliştirilmesi riskini önemli ölçüde arttırdı.

    Leave a reply