Hunter sendromunda vücutta ne olur?? Hunter sendromunun başarısızlığının nerede olacağını anlamak için cilt hücrelerinin olağan ömrünü düşünün.
İçerik
İnsan vücudunda, enerji, büyüme ve gelişme, bireysel organların ve organizma sistemlerinin iletişimi, enfeksiyonlara karşı koruma gibi hayati fonksiyonların sürdürülmesini amaçlayan çok çeşitli biyokimyasal reaksiyonlar vardır. Hayati fonksiyonlar arasında var - büyük biyomoleküllerin bileşenlere bölünmesi ve vücuttan çekilmeleri. Bu özel fonksiyonun başarısızlığı, Hanter sendromu da dahil olmak üzere çeşitli türlerin mukopolisakkariteozisozluğunun bir hastalığına yol açar. Büyük biyomoleküllerin küçük moleküller üzerindeki bölünmesi, özel maddelerin etkisi altında gerçekleşir - enzimler. Enzimler hücrelerde oluşturulur. Enzimler, yaşayan organizmanın tüm hücrelerinde mutlaka bulunur. Biyokimyasal reaksiyonların hızlandırılması, enzimler metabolizmayı yönlendirir ve düzenler. Tüm canlı hücreler, aktivitesi hücrelerin işleyişine bağlı olan çok büyük bir enzim seti içerir. Hücrede meydana gelen birçok farklı reaksiyonun neredeyse her biri, belirli bir enzimin katılımını gerektirir. Makromolekülleri tahrip eden enzimler özel hücre torbalarında - lizozomlar.
Glycozaminclikans
Hunter sendromu biyokimyası, bağ dokusunun bir kısmında bir problem ile ilişkilidir ve hücreli maddeleri. İnterhalüler maddenin bileşimi, lifler (kollajen ve elastik) ve hacimce hüküm süren ana maddeyi içerir. Lifler düzensizdir, gevşek bir ağ oluşturur.
Tekil olmayan madde çeşitli şekerler ve proteinlerden oluşur ve belirli bir organın yapısını oluşturmaya yardımcı olur. Tekil olmayan madde, bir ağ gibi bireysel hücreleri çevreler ve bireysel hücreleri sabitleyen tutkal olarak işlev görür. Tekil olmayan maddenin bileşenlerinden biri, proteoglikanlar denilen karmaşık moleküllerdir. İnsan vücudunun birçok bileşeni gibi, zaman zaman proteoglikanlar yok edilmeli ve yenileriyle değiştirilmelidir. Proteoglikanların bölünmesinde, mukopolisakaritler, aksi takdirde glikozaminclikans (GG) denilen.
Ciltte yer alan mekanizmalar
Glikozaminoglyonların ne olduğunu daha iyi anlamak için, ciltte meydana gelen mekanizmaların göz önünde bulundurun. Hepimizin insan derisinin üç katmandan oluştuğunu biliyoruz — Epidermis, Dermis ve Hipoderma.
Derma, esneklik, güç ve gerilme derisini sağlayan bir çerçevenin rolünü oynar. Derma, belirli bir olağandışı yatak ile karşılaştırılabilir: aynı zamanda su ve baharda. Yatakta, yayların rolü, kolajen ve elastin lifleri oynar, aralarındaki tüm boşluk, mukopolisakaritlerden oluşan sulu jel ile doldurulur (glikosaminoglikanlar). Bu arada, kollajen molekülleri, protein iplikleri spiraller gibi ezilirken yayları gerçekten benziyor.
Dermis'in esnekliği ve stabilitesi «dinlenmek» Epidermis devlet olarak tanımlanır «yaylar» — Kollajen ve elastin lifleri ve glikozaminoglikanlar tarafından oluşturulan sulu jelin kalitesi. Eğer «yatak» Tamam değil — zayıflamış «Yaylar», veya jel nem tutmaz, — Cilt yerçekimi eylemi altında sıkmaya, uyku sırasında kaydırılmaya ve gerilmeye başlar, kahkaha, kırışıklık, kırışıklık ve elastikiyetini kaybeder. Bu yüzden nazolabiyal gibi büyük kıvrımlar oluşturur.
Genç deride, kollajen lifleri ve glikozaminoglikan jeli sürekli güncellenir. Yaşla, dermisin hücre dışı maddesinin güncellenmesi daha yavaş, hasarlı lifler birikir ve glikozaminoglikanların sayısı sürekli azalır.
Dermis hücrelerinin ana görevi — İmha ve inşa (sentez) interelüler maddeyi (glikosaminoglikanlar). Çoğunlukla bunlar hücrelerle meşgul - fibroblasts. Fibroblastların, cilt bağ dokusunun bileşimini ve yapısını belirleyen hem inşaatçılar hem de mimarlar olarak adlandırılabilir. Önce kollajen ve hyaluronik asidi yok ettiler ve bu molekülleri tekrar sentezlenerek yok ediyorlar. Yıkım ve geri kazanım süreci sürekli olarak gerçekleşir ve bunlardan dolayı hücrelerdeki madde sürekli güncellenir.
Yaşlanma derisinde, fibroblastların aktivitesi azalır ve onlar görevleriyle başa çıkabiliyorlar. Özellikle hücre içi bir madde oluşturma yeteneğini hızla kaybetti. Fakat yıkıcı yetenekler, kadınların büyük pişmanlığına, uzun süre aynı seviyede kalıyor. Dedikleri gibi — İnşa etmeyin. Yaşlanma derisinde, kollajen lifleri daha kalınlaşır, ancak sayıları ve esneklik azalması. Sonuç olarak, kollajen matrisinin yapısı kırılır, dermisin hücre dışı maddesindeki nem içeriği azalır ve sırasıyla cilt, esnekliği ve elastikiyetini kaybeder.
Dermis ve glikozaminoglikanların rolü
Derma, cildin mekanik özelliklerini sağlayan bir çerçevenin rolünü oynar - esnekliği, gücü ve genişletilebilirliği. Yayların rolünün kollajen ve elastin lifleri rolünün, aralarındaki tüm boşluğu, mukopolisakaritlerden oluşan (glikosaminoglikanlar) oluşan sulu jel ile doldurulmuş olan bir su ve yay yatağının birleşimine benzer. Kollajen molekülleri aslında yaylara benziyor, t. NS. İçlerinde, protein iplikleri spiraller gibi bükülmüş. Glikozaminoglektörler, suda çözülmeyen büyük karbonhidrat molekülleridir ve hücreleri büyük miktarda su yakalayan bir ağa dönüşür - viskoz jel oluşur.
Epidermis — Bu, cildin üst, sürekli güncellenmiş tabakasıdır. Özel yapı, Delica ile bağlantılıdır — Bazal membran. Protein liflerinin doksan bir halı ve jel benzeri madde ile emdirilmiş (glikosaminoglikanlar). Bazal membranın yakınında, Derm daha fazla glikozaminoglikan içerir ve «Yaylar» SUPTY. Bu, dermisin kabarık tabakasıdır. Doğrudan epidermisin altında yumuşak bir yastık oluşturur. Nobble katmanının altında, kollajen ve elastin liflerinin sert bir destek ızgarası oluşturduğu bir örgü tabakasıdır. Bu örgü ayrıca glikozaminoglikanlar ile emdirilmiştir. Ana glikozaminoglikan dermis, en büyük moleküler ağırlığa sahip olan ve en çok bağlanan hyaluronik asittir.
Dermis'in durumu, epidermisin dayandığı bu yatak, esnekliği ve mekanik yüklere direnç bir durum olarak tanımlanır «yaylar» - Kollajen ve elastin lifleri ve glikozaminoglikanlar tarafından oluşturulan sulu jelin kalitesi. Yatak sırayla değilse - yaylar zayıflar veya jel nemi tutmaz - cilt yerçekimi eylemi altında sıkılaştırmaya, uyku sırasında, kahkahalar ve ağlama, kırışıklık ve esnekliği kaybetmeye başlar. Genç deri ve kollajen liflerinde ve glikozaminoglekan jeli sürekli güncellenir. Yaşla, dermisin hücre dışı maddesinin güncellenmesi daha yavaş, hasarlı lifler birikir ve glikozaminoglikanların sayısı sürekli azalır.
Glycozaminglikanov dokularında dağılım
Glycosaminglikanov, her biri vücuttaki bazı karakteristik yerlerde oluşan birkaç tür var. Buna karşılık, glikosaminglikanlar ayrıca vücudun ortaya çıkarabileceği daha küçük bileşenlere bölünmelidir.
Glikosaminoglektörler ve dokularda dağılımı
Hiyalüronik asit Gözde (vitröz gövde), eklemler (sinovyal sıvı), deri, kıkırdak, kemikler
Kondroitin Gözlerin boynuz kabuğunda oluşur, aort, kıkırdak, cilt, kemikler, SCLER
Kondroitin-4 sülfat Kıkırdak, cilt, tendonlarda oluşur
Kondroitin-6 sülfat Kıkırdak, cilt, tendonlarda oluşur
Heparin Ciltte, akciğerler, karaciğer, damarlarda oluşur
Heparsulfat Akciğerlerde, AORTA'DA FORMLAR
Keratan Sülfat I Korneada formlar
Keratannesulfate II Kıkırdakta formlar
Dermatansülfat Cilt, tendonlar, sklera, kornea, kardiyak valflerde oluşur
Hunter sendromunda, iki glikozaminikin bölünmesi sırasında bir sorun var - dermatansülfat ve heparasülfat. Bu glycozaminclikinlerin bölünmesi sırasındaki ilk adım, özel bir lisozomal i2S enzimi gerektirir (bir hücrede özel bir torbada bulunan bir enzim - lizozom). Hunter sendromlu kişilerde, bu enzim üretilir veya yetersiz miktarlarda veya hiç üretilmez. Sonuç olarak, glikosenksiklikler vücutta, özellikle büyük miktarlarda dermatansülfat ve heparasülfat içeren dokularda hücrelerde biriktirilir. GlycozaminClicks birikiminin bir sonucu olarak, iç organlar ve organizma sistemleri başarısızlıklarla çalışmaya başlar, bu da çok sayıda ciddi yenilgiye yol açar. Her ne kadar avcı sendromu olmayan insanlarda glikozaminiklerin birikimi oranı olmasına rağmen, sonuç olarak, çok çeşitli tıbbi problemler tarafından yaygın olduğu ortaya çıkıyor.
