Nörofibromatozis şekli nelerdir?? Bu hastalığın belirtileri nelerdir?? Ne sıklıkta ve hangi anketin nörofibromatozisli hastalar olması gerektiği? Bu makaleyi okuyarak öğrenebilirsiniz.
İçerik
Nörofibromatozis - çoğunlukla cilt ve mukoza zarlarında, çoklu nörofibrom ve pigment lekelerinin tümör hastalığı. Nörofibromatozis ile tüm kumaşlar ve organlar etkilenebilir, ancak daha sık deri, deri altı elyafı, sinir pleksusu, sinir gövdeleri ve kökleri. Genellikle nörofibromatozis düğümleri vücutta, boyun ve uzuvlarda bulunur.
Erkekler nörofibromatozis ile 2 kat daha sık kadınlardan daha sık hasta. Genellikle, nörofibromatozis, gelişmenin çeşitli doğuştan kusurları, demans, akromegali.
Nörofibromatozisin en yaygın iki şekli nelerdir?? - Bunlar, tip (reflinghausen hastalığı olarak adlandırılan) tipinin nörofibromatozisidir ve 2. tipte (merkezi nörofibromatozis) nörofibromatozisidir. Tip 1'in nörofibromatozisi, tüm nörofibromatozluk vakalarının% 85-90'unda bulunur (yaklaşık 3000 kişiden biri). İkinci tipin nörofibromatozisi genetik olarak tip 1 nörofibromatozisinden farklıdır ve 1: 50.000 frekansı ile teşhis edilir.
Nörofibromatozis belirtileri
Hastalığın ilk belirtileri doğumdan hemen sonra veya çocuklukta bulunur, ancak yetişkinlerde ilk kez ortaya çıkabilir. Temel olarak ciltteki, deri altı dokusunda ve tümör düğümlerinin sinir gövdelerinde görünüşü ile ilişkilidirler.
Bazı durumlarda, anestezi bölgeleri lezyon alanında ortaya çıkabilir.
1-th tipi nörofibromatozisli cilt lezyonlarının en eski belirtileri nelerdir?? İlk olarak, bunlar o sözde kahve lekeleridir. Açıkça belirtilmişler, açık kahverengi, doğumda buluşabilir, ancak daha sık 10 yaşındayken görünür (vakaların% 82'sinde). 4. yaşamın (veya daha önce) tarafından, 1 tip nörofibromatozisli tüm çocuklara kayıtlıdırlar.
Bununla birlikte, periferik nörofibromlar, erdik dönemde hacim ve miktardaki artışın artması.
Papula veya vücut geliştirme ve uzuvlarda yaygın olan papül veya düğümlerle normal cildin yumuşak pembemsi veya rengi ile temsil edilirler. Hamilelik sırasında, nörofibrom sayısı ve boyutları artmaktadır. Bu önemli gerçek genetik tavsiyelerde dikkate alınmalıdır.
Nörofibromatozisli Hastaların Anketi
1 Tipin nörofibromatozisinden ne sıklıkta ve hangi anketin geçmesi gerektiği? İçerdiği?
Çocukların her 6 ayda bir incelemesi gerekir, yetişkinler - yıllık. Tam bir nörolojik muayeneyi içerir ve kan basıncını ölçmek (ikincil hipertansiyonun gelişimi mümkündür).
Çocukların Kifoskolisoz, erken olgunlaşma veya hipogonadizm oluşumunun tehlikesi nedeniyle sürekli olarak gözlenmelidir.
Laboratuar anketlerine duyulan ihtiyaç klinik işaretlere bağlıdır. Akromegali, Addison hastalığı, jinekomasti ve hiperparatiroidizm gibi hastalıklar, 1 tip nörofibromatozis ile de gözlenebilir.
