Klanfelter sendromu sadece erkeklerde gelişir ve fazla X-kromozom eklenmesi ile ilişkilidir. Hastalığın ana belirtileri eunuchoidism'in tezahürleridir, testosteron konsantrasyonundaki bir azalma ve testislerin boyutunda bir azalmadır.
İçerik
Klanfelther sendromu kavramı
CHANINFELTER Sendromu veya tohum tübüllerinin (tohum tübüllerinin gelişmesinin ihlali), ilk olarak 1942'de Klinfelter tarafından Eunuchoidism, jinekomasti (göğüste artış), küçük testisler, sperm seçiminin eksikliği ve gelişmiş foldaklık salgılanması olarak tanımlandı. mamullu hormon.
Clanfelter sendromu, bir hastanın bir ekstra x-kromozomu olan, daha az sıklıkta x-kromozom için daha az sıklıkta bir miktarda, bir ekstra x-kromozom için daha az sıklıkta olan seks kromozomlarının konjenital bir anomali neden olur. Normalde, erkeklerde normal bir genital kromozom seti XY olarak tanımlanmaktadır.
İntrauterin dönemde klanfelter sendromuyla, testislerin gelişimi normal olarak ortaya çıkar ve yeni doğan çocuk, diğer çocuklardan neredeyse ergenlik kadar farklı değildir. Ergenlik döneminde, testislerin boyutları norm içinde olduğu gibi artmaz ve azalır. Yumurtalar daha yoğun hale gelir. Normal doku dokusu ile lifli ağır yumurta ile değiştirilirler, erkeklerin seks hormonlarını üreten hücrelerin sayısı keskin bir şekilde azalır.
Hastalığın temel tezahürleri
Hipogonadizm meydana gelir (mikropun işlevinin başarısızlığı). Androjenlerin yetersizliğinden dolayı kemiklerin büyümesi durmaz ve gelişmez «Eornchoid» Uzun bacaklı vücut oranları. Kadın tipinde kasık saç büyümesinde saç büyüme yetersizliği. Genellikle normal boyutların cinsel üyesi veya biraz azaltılabilir, küçük yumurta, gevşek olabilir.
Cinsel fonksiyon, ereksiyon azalır, boşalma miktarı (serbest bırakılan semen) küçüktür, orgazm düşürülür. Kısırlıktaki hastalarda. Klanfelter sendromlu bazı hastalar zihinsel bozukluklarla tanışır. Hastalar genellikle tıbbi bakımdan kaçınır ve tamamen sağlıklı olduklarını iddia eder. Antisosyal davranışları var.
CHANINFELTER SENDROMU, diğer sistemik hastalıklar, şeker diabetes, tiroid hastalığı, kronik spesifik olmayan akciğer hastalıklarıyla birleştirilebilir.
Hastalığın Tanı ve Tedavisi
ClinFell sendromunun tanısı, karakteristik şikayetler ve hastaların ortaya çıkmasına dayanarak, palpasyon sırasında testislerin olmaması ve ultrason muayenesi temelinde belirlenir. Hastaların kanında testosteron seviyesini düşürdü. Genetik bir çalışmanın teşhisini onaylar.
Hastalığın tedavisi, vücuttaki erkek hormonlarının seviyesini geri yüklemeye yöneliktir. Bu amaçla, yedek terapi androjen gerçekleştirilir - erkek seks hormonları (Sustanon, Testanat). Başlangıçta, pozitif etkiye ulaşıldığında büyük dozlar reçete edilir, doz azalır. Bu hastalarda kısırlık tedavi edilemez.
