Marfan sendromu da denir «Sendrom Geniyev». Ve sadece Andersen, Paganini ve Chukovsky'nin bu hastalıktan acı çekti. Hastalık arasındaki iletişim ve «dahi» gerçekten. Açıklama ve makalede bulacağınız en canlı geçmiş örnekleri.
İçerik
İnsanlarda bağ dokusunun oluşumunu ve gelişmesini etkileyen bazı genlerin kusurları, genellikle orantısız devi. Bu hastalık 1896'da tarif edildi. Fransız çocuk doktoru A.Marfan. Bu baskın özelliğin en canlı tezahürüyle, çok uzun el ve bacakları olan insanlar ve nispeten kısa bir gövde görünür. Uzun parmakları, büyük bir örümceğin pençelerine benziyor. Bu nedenle, bu dengesizliğin figüratif adı - Arahanodactil (Yunanca'dan). Dactyl - Parmak ve Arachna - Kadın, Efsanede, Spider'da Athena tarafından Dönüştürülmüş). Benzer kusurları olan insanlar son derece incedir, göğsü deforme olur, kristal göz kaydırılır.Böyle bir anomaliye Marfan sendromu denir ve yarı litre olarak kabul edilir, çünkü kalp kusurları ile ilişkilidir. Sendrom, bağ dokusunun gelişmesinin kalıtsal kusurundan kaynaklanır ve ayrıca kas-iskelet sistemi, göz ve iç organların lezyonu ile de karakterize edilir. Bu tür yardımcıların kök nedenleri yeterince çalışılmamıştır.
Genellikle, martan sendromlu insanlar aort anevrizminden ölür - kalbin sağ ventrikülünden çıkan en büyük damar, içine atılan basınca dayanmaz. Tüm zulümlerle bu sendromu olmayan insanlar olgun yıllar bekleyin. Neyse ki, Marfan sendromu yeterince nadirdir. Uzmanlar, görünüş olasılığını 1/50000 olarak tahmin ediyor.
Fiziksel Depo'ndaki Lincoln'a çok benzer, gece yarısı kuncarın oğluydu, bu da daha sonra büyük yazar xix oldu., Hans Christian Andersen. Olağanüstü çalışması okulda kendini mahvetti. Edebi eserlerini on kez yeniden yazdı, nihayetinde virtuoso doğruluğunu ve aynı zamanda stilin kolaylığını arıyor.
Çağdaşlar böylece görünümünü açıkladı: «Duruş ve hareketlerde yüksek, ince ve son derece tuhaftı. Elleri ve bacakları orantılı olarak uzun ve ince, fırçalar geniş ve düz ve bu kadar büyük büyüklükteki bacaklarının ayakları, muhtemelen birinin Kalosh'unu değiştirmesi için endişelenmeyecek kadar büyük ölçüde. Burnu, roma şekli olarak adlandırıldı, fakat aynı zamanda orantılı olarak harika ve bir şekilde özellikle öne çıktı».
Görünüşe göre, bu yetenekli kişi sürekli bir yerleştiğinde sinir gerginliği, birçok korkuya yol açtı. Bir kolera almak, bir ateşten muzdarip olmak, bir kazaya girmek, önemli belgeleri kaybetmek, ilaç dozu almamak korkuyordu...
Hikaye, Martan Sendromlu bir adamın uzun, ince parmaklarının etkileyici performansla birlikte uzun, ince parmaklarının, sahiplerinin fantastik bir kariyer yapmasına yardımcı oldu. Ünlü kemancı Niccolo Paganini hakkında konuşuyoruz. Goethe ve Balzac, görünümünü anılarında tanımlar: ölümcül solgun, yüz kanatlı bir yüz, derinden geçirilmiş gözler, ince, açısal hareketler ve en önemlisi, ince ultra esneme parmakları, bazı inanılmaz uzunluk, daha uzun süredir , sıradan insanlardan daha. Bu tamamen morfolojik özellik, gerçek harikaların kemanını yaratmasına izin verdi.
Roma sokaklarında Paganini'nin doğaçlamasını dinleyen kalabalıkta, yalnız, şeytanın, diğerleri ile çarpıştığını söyledi - Sanatının Cennetin müziği olduğu, Melek oyunun. Dinleyicilerin ilk kez aynı anda oynayan ikinci keman çaldığını gizleyen bir yerde gibiydi. Birçok xx'e kadar. Niccolo gençliğinde, ellerin esnekliğini arttırmak için onu operasyon yapan bir cerrahın yardımına başvurduğuna inandılar. Şimdi, büyük olasılıkla genetik sapmayı nadiren mecbur olduğunu biliyoruz.
İlk defa, Paganini'nin Martan Sendromu ile yeteneği, Amerikan Doktoru Mairon Schenfeld tarafından yayınlanan bir makalede belirtildi «Amerikan Tıp Birliği Dergisi». Paganini'nin görünümünün açıklamasının - soluk deri, derin dikilen gözler, ince gövde, garip hareketler olduğunu belirtti, «Puachge» Parmaklar - Martan Sendromlu İnsanların Görünümünün Açıklaması ile Kesinlikle Doğru Gevezler. Bildiğiniz gibi, hayatımın sonunda, harika bir müzisyen neredeyse sesleri kaybetti. Bu, Paganinin'in bir Martan sendromu olduğu gerçeğinin lehine ekstra bir sertifika, çünkü bu hastalığın ciddi şekilde komplikasyonu, üst nazik sinirin felcinin neden olduğu güçlü bir kısık ya da hatta ses kaybıdır.
Paganini tedavi eden doktorun korunmuş günlüğü. İçinde yapılan kayıtlar, Marfan sendromunun klasik semptomlarını onaylar: Asthenik ilavesi, açıkça skolyoz eksprese edildi, «Kuş» Yüz ifadesi, dar kafatası, çıkıntılı veya kesilmiş çene, mavi yapışkanlar, batan gözler, gövde ve uzuvların boyutunda, fırçalar ve ayaklar uzundur «örümcek şeklinde» parmaklar. Sadece Paganini oyununun değil, olağandışı görünümünün, çağdaşlarının kendisi hakkında bir zamanlar müzisyenle ilgili en düşünülemez efsanelerde doğum yapması şaşırtıcı değil.
Marfan'ın sendromunun kendisinin müzikal bir yeteneğine sahip olmadığı belirtilmelidir. Paganini hariç, bu sendromlu hastalar arasında olağanüstü müzisyen yoktu. Paganini'ye gelince, hastalık sadece ona büyük teknik yetenekleri verdi ve büyük bir müzisyen, diğer aletlerle ve orkestra ile birlikte keman için çalışmalara ek olarak, aynı zamanda gitar için 200'den fazla oyun, orkestra da dahil olmak üzere büyük bir yaratıcı mirasa sahip, başladı. Büyük yeteneği ve çalışması sayesinde, ayrıca Martan Sendromu ile dolaylı olarak da ilişkilendirilir.
Kesinlikle iki tane daha ünlü, garip ve yetenekli olduğunu hatırlıyorsun «Nosecha». Bu Charles de Gaulle ve Ivanovich Chukovsky'nin kökleri. Fransa'nın gelecekteki başkanının aktif doğası, gençlerin çoğunun ordusundaki birçoğunun ikinci Dünya Savaşı'na kadar birinin yaşadığı kadar parlak bir şekilde tezahür etti. De Gaulle'nin kafası her zaman askerler yürüyen Caskens ve test cihazları denizinde yükseliyor. Aynı zamanda, masada oturan, oldukça sıradan bir adam gibiydi. Sırrı orantısız ekiyle kaplıydı, Marfan sendromunun karakteristik özelliği.
Her şeyden önce kalabalık çocukların favorisiydi «İzledi uçmak», «Moydodyra» ve «Hamamböceği». Uzun büyüyen, uzun plajları, en çok ve genel olarak rakamın arkadan atlamaları Çizgi filmlerde tekrar tekrar oynandı. «Bütün hayatım boyunca çalışıyorum. Hayır gibi! Bir traktör olarak!» - Ben kendime Ivanovich kökleri hakkında yazdım. Ve gerçekten öyleydi, her ne kadar çok sayıda özel edebi makalesi ve çevirisini aşina değil, çocuk şiirleri yazarının birçok okuyucu için titanik performansı gizli kalmıştır. Hans Christian Andersen gibi, Chukovsky her satıra defalarca yeniden işlendi. «Böyle bir işten başka birinin Kutsal Kitap tekniğinin kendisi tarafından verilmediğini asla izlemedim», - Kendisi hakkında fark etti.
Çağdaşlarımızdan, Martan Sendromu bir biyoloğa maruz kalmış olabilir.İÇİNDE. Nikolsky. Moskova Üniversitesi'nin sonunun sonuna kadar, beş basılmış eseri vardı. İşin öğleden sonra, basılı yayınlarının sayısı 300'ü aştı ve aralarında yaklaşık on kitap vardı. Böyle çarpıcı bir performans, her bile çok yetenekli bir bilim adamının bile övünebilir! Zararlı genler nedeniyle genler nedeniyle herhangi bir bozukluğun olduğunu iddia etmek mümkün müdür?
