Marfan sendromu - bir hastalık olarak kabul edilir «Şartlı olarak ölümcül», Ancak bu, hiçbir şeyin yapılamayacağı anlamına gelmez. Etkili tedavi yöntemleri için arama bu güne devam ediyor ve test edilen yöntemler kullanılıyor - ilaç ve operasyonel.
İçerik

İlaç tedavisinin temeli B-adrenoblockers'ın amacıdır. Aortun genişlemesi durumunda ve özellikle yetersizlik varlığında (ters kan akışı), aortun emisyonunu azaltır ve buna göre, duvarlarındaki yük, beraberindeki arteriyel hipertansiyonu ayarlar. Propranolol dozu 40 ila 200 mg / gün olabilir. Deneyim, örneğin, 25 ila 150 mg / gün dozunda, dayanıklı B-adrenoblastları kullanmanın daha karlı olduğunu gösterir.
Mitral valfin prolapsusundaki yetersizliği olan aritmi, B-AdrenoBlockers'ın atanmasını gerektirir. B-adrenoblastların Marfan sendromu olan hastalarda ani ölüm riskini önlediğine inanılmaktadır. Bununla birlikte, B-adrenobloklarının, hastanın durumunun bozulmasına, zayıflık, zayıflık, çalışma kapasitelerinde, özellikle hipotansiyon olan gençlerde ortaya çıkan hastanın durumunun bozulmasına katkıda bulunabileceğini bilmek de gereklidir.
MARFANE SENDROMU İLE iskeletin patolojisi genellikle 5 yıl boyunca yaşanır ve bazen uzuvların ve parmakların uzun boyutları, Dollyoshelomelia ve Arahanodactilia'nın yenidoğanda görüldüğü halde inanılmaz hızla ilerlemektedir. Bu gibi durumlarda bazı makro emetler (kalsiyum, magnezyum, çinko, bakır) ve katılan proteinlerin eksikliği olduğuna inanılmaktadır «Yapı» Bağ dokusu, bu nedenle, yukarıdaki makrolar içeren gıda katkı maddelerinin yanı sıra hyaluronik asit, Vikasol, Secopalcyferol içeren gıda katkı maddelerinin verimliliği hakkında konuşmaya başlarlar.
Marfan sendromlu hastaların kanında, yüksek bir somatotropik hormon seviyesi genellikle not edilir, «Aşırı büyümenin baskılanması» Somatotropik hormonun sekresyonunu azaltmak için erken çocukluktan gelen beslenmedeki yüksek log entripatlarının kullanılması önerilir.
Marfan sendromlu hastalar yeterli miktarda magnezyum içermelidir (laboratuar hayvanları üzerinde yapılan çalışmalar, daha sonra yüksek bir magnezyum içerikli, daha sonra bir magnezyum içerikli bir diyet sırasında, bir kusurun daha hızlı bir şekilde geri kazanılmasını göstermiştir. normal ve düşük içerik). Magnezyum preparatlarının kullanımı, mitral valfın prolapsusundaki magnezyum eksikliğinin ilaç düzeltmesine yol açtığından.
Marfana sendromu altındaki bağlantı dokusu üzerinde etkili bir etkisi olan örnek bir terapi (tedavi) bir diyagramı, süt, yoğurtlu kokteyller şeklinde askorbik asit (oksalurya ve üroliti patolojisinin yokluğunda) içermelidir; Doz - yaşa bağlı olarak günde 1.0 ila 4.0 g. Glukozamin sülfat içeren preparatlar önerilir; 12 yaşında ve yetişkinlerin dozu - 1.5 g öğünlerde günde bir kez, bol su ile içmek; Kurs - 1.5 ay. Gelecek yılda, kondroitinixülfat içeren ilaçları kullanabilirsiniz. Doz: 1 yaşın altındaki çocuklar - 250 mg, 1 yıl ila 5 yıl - 500 mg, 6 ila 12 yıl - 500-750 mg, yetişkinler - 1.5-2.0 g yemekler sırasında; bol su ile içmek; Kurs - 2 ay. Ayrıca, bir amber asit tedavi süresine dahil edilebilir (bir kapsül 100 mg); 1-2 Kapsül günde 2 kez, kurs - 3 hafta. Magnezyum preparatları yaygın olarak kullanılmaktadır.
Başka bir önerilen hazırlık - klorür karnitin,% 20 çözelti; 1 yıllık çocuklar için doz - 5-10 damla, 1 yıldan 6 yıl - 15 damla, 6 ila 12 yıl - 30-40 damla, 12 yaşından büyük - 12 yaşından büyük - yedikten sonra 1 çay kaşığı; Kurs - 1 ay. Vitamin ve mineral kompleksleri de sıklıkla tavsiye edilir - 1 ay; L-lizin içeren katkı maddeleri; doz - yaşa bağlı olarak; Resepsiyonun çokluğu - günde 2 kez; Kurs - 1 ay; tocopherol; 12 yaş ve üstü doz, günde 400 ila 800 IU'dan yetişkinler.; Kurs - 3 hafta.
Göğüs ve omurga deformasyonlarının operasyonel tedavisi, genellikle postoperatif dönemlerde pleuritik, perikardit, pnömoniyi sık sık karmaşıklaştırıcı bir prosedürdür. Göğsün deformasyonlarında torakoplasti fizibilitesinin sorusu, bağ dokusunun patolojilerine adanmış sempozyumlarda tekrar tekrar tartışıldı ve bugün çeşitli bölgelerdeki uzmanlar, MARTAN SENDROMUNDA TORACOPLASTİ'NİN FİZİNDİRİĞİNİ KONTROL EDİLDİ.
En son verilere göre, Martan sendromu olan hastalarda postoperatif mortalite sürekli azalır (ki, bu da sevinir). Protez kullanılarak gerçekleştirilen işlemlerden sonra hastalar tamamen gövdelidir.
Ve şimdi hastaların etkinliği hakkında birkaç kelime. Fiziksel Exertion dışlanmaz, ancak her şeyin ölçülü olarak iyi olduğunu hatırlamanız gerekir. İletişim, group, oyun sporları ve yerçekimi çalışmaları konusu açıkça olumsuz olarak kabul edildi. Hoşgeldin Yüzme.