Homosistinüri hastalığının neden olduğu şey? Bu hastalığın belirtileri nelerdir?? Ona nasıl davranılır? Bu makalede oku.
İçerik
Neden
Özel bir karaciğer enziminin (sistaoniksinikazlar) aktivitesinde bir azalmanın bir sonucu olarak, metiyonin ve homosistin, çocuğun vücudunda bir dizi organizma sistemi (kemik ve merkezi sinir sistemleri) zarar gören bir etkiye sahip olan çocuğun vücudunda biriktirilir. Homosistinürinin gelişimi.
Tezahür
Çocuğun yaşamının ilk yılında ağırlık ve büyümeyi düşük bir gecikme biçiminde kademeli olarak görünür. Bu durumda, çocuğun iştahı normal kalır, gastrointestinal sistemin fonksiyonları acı çekmez, ancak çocuğun yazlık peynir veya kefir formundaki proteinin ek idaresi ile beslenmesini iyileştirme girişimleri sadece ağırlaştırılmış pozisyon.
Daha sonra baharın kapatılmasıyla, uzuvların eğriliği, çocuğun huzursuz olduğu, plak, bir rüya var ve vücut ağırlığı eksikliği artar.
Tedavi
Biri büyük dozlar ile tedavi edilebilir olan bu hastalığın iki şekli vardır (50)—Günde 500 mg) B6 vitamini ve diğeri diyet yemek gerektirir. Diyet, düşük metiyonin içeriği ve ek kalsiyum, demir ve vitamin enjeksiyonu ile düşük kanlı olmalıdır.
Terapötik beslenmedeki metiyonin miktarı 29'dur—Hayvan ürünlerinin diyetinden bir istisna (veya azaltma) elde edilen 1 kg çocuk vücut ağırlığı başına 45 mg.
Özel ürünler arasında amino asit, karides ekmeği, sukroz, dekstrin-maltoz karışımı içeren jelatin şekeri denilen.
Sunulan doğal ürünler: jelatin, süt, mısır gevreği, pirinç, mercimek, fıstık ve mısır yağı, patates, diğer sebzeler ve meyveler.
Yüksek metiyonin Ürünler: Süzme peyniri, peynir, yumurta tavuk, sığır eti, tavşan eti, tavuk eti, ringa balığı, cod, sığır eti karaciğer, sığır eti tomurcukları, soya, bezelye, buğday unu.
Metiyonin Düşük İçerik Ürünler: inek sütü, keçi, dişi, pirinç, havuç, pancar, patates, puantiyeli yeşil taze ve konserve, domates, muz, portakal, mandalina.
Homosistinuinli bir çocuk için günlük ürün kümesi (gram cinsinden) (vücut ağırlığı — 15 kg)
Tedavinin etkinliği için kriterler, kandaki (0.01 g / l) normal metiyonin seviyesidir ve idrardaki homosistein olmamasıdır.
Ürünlerde metiyoninin içeriği (100 g ürün başına gram cinsinden):
bir. Kadın sütü — 0,022.
2. Süt ineği — 0.068.
3. Kefir — 0.063.
4. Süzme peynir — 0.263.
beş. Tavuk yumurtası — 0.378.
6. Et sığır eti — 0.528.
7. Tavuk eti — 0.494.
sekiz. Sığır karaciğeri — 0.345.
dokuz. Morina — 0.488.
10. Pirinç krupileri — 0.223.
onbir. İrmik — 0.103.
12. Kabuğu çıkarılmış tane karabuğday - 0,183.
13. Yulaf ezmesi tahıllar — 0.198.
on dört. Croup-ray — 0.207.
onbeş. İnci hububat — 0.173.
on altı. Bezelye — 0,160.
17. Buğday unu — 0.108.
18. Makarna — 0,120.
on dokuz. Çavdar ekmeği — 0,062.
yirmi. Buğday ekmeği — 0.088.
21. Bisküvi — 0.054.
22. Patates — 0.010.
23. Havuç — 0,028.
24. Beyaz lahana — 0.013.
25. Domates — 0.003.
26. Portakal — 0.007.
27. Limonlar — 0.006.
28. elma suyu — 0.011.
29. Portakal suyu — 0.004.
