Hemolitik anemi, geliştirme mekanizmalarının ortaya çıkmasının nedenlerinden, ana belirtiler ve tedavi yöntemlerinin nedenlerinden farklı bir hastalık grubudur. Hemolitik aneminin ana özelliği, eritrositlerin arttırılması ve yaşamlarının süresini kısaltmasıdır.
İçerik
Hemolitik Anasya Kavramı
Hemolitik anemi, ana işareti kırmızı kan hücrelerinin çürümesi olan ana işareti olan bir hastalık grubudur. Fizyolojik koşullarda, eritrositlerin yaşam beklentisi 100-120 gündür. Snyosites, sinüs dalağında ve kemik iliğinde imha edilir.
Bilirubin'in pigmenti, sonuçta, eritrositlerin fizyolojik düşüşünün bir sonucu olarak, bu da kanda, hepatik hücreye taşınan, enzimlerin katılımıyla hepatik hücrelerden nüfuz ettiği, serbest (dolaylı) bir bilirubin şeklinde dolaşır. safrada hareket eder ve bağırsakta safra ile göze çarpıyor.
Kırmızı kan hücrelerinin güçlendirilmiş imhası nedeniyle hemolitik anemide, yaşam beklentileri 12-14 güne kadar kısaltılır. Hızlandırılmış hemoliz (eritrosit yıkımı) esas olarak hücre içi veya intravasküler olabilir. Eritrositlerin hücre içi bozunması, çoğunlukla dalakta, retikulojistik sistemin hücrelerinde meydana gelir ve idrar ve dışkı ile tahsis edilen dolaylı bilirubin içindeki bir artışla eşlik eder. İntravasküler hemoliz olması durumunda, hemoglobin, artmış bir miktarda kan plazmasında girer ve idrarla değişmeden veya iç organlara biriktirilebilen ve hemosideroza neden olabilecek hemosiderin biçiminde serbest bırakılır.
Hemolitik anemi için seçenekler
Akış için hemolitik anemi akut veya kronik olabilir. Tüm hemolitik anemi, konjenital (kalıtsal) ve edinilmiştir.
Kalıtsal hemolitik anemiler, fonksiyonel olarak kusurlu ve dengesiz hale gelen kırmızı kan hücrelerinde çeşitli genetik kusurların bir sonucudur.
Edinilen hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin yıkımına katkıda bulunan çeşitli faktörlerin etkisiyle ilişkilidir (antikor oluşumu, hemolitik zehirler, mekanik darbeler vb.).
Kalıtsal hemolitik anemi grubu şunları içerir:
- Eritrosit membranın ihlali (mikroskherositoz, ovalkitoz, stomatositoz) ihlali ile ilişkili hemolitik anemi
- Kırmızı kan hücrelerinde enzim aktivitesinin ihlali ile ilişkili hemolitik anemi
- Globin zincirlerinin yapısının veya sentezinin ihlal edilmesiyle ilişkili hemolitik anemi (talasemi, orak hücre anemi, anomali hemoglobin taşıyıcı)
Edinilmiş hemolitik anemi grubu şunları içerir:
- Antikorların etkileri ile ilgili hemolitik anemi (Isoimmune, Otoimmün)
- Ozmotik mutasyon nedeniyle eritrosit membranın yapısındaki değişim ile ilişkili hemolitik anemi
- Eritrosit kabuğuna mekanik hasarla ilişkili hemolitik anemi (kalp valfleri protezleri, hemoglobinüri yürüdü)
- Kırmızı kan hücrelerine kimyasal hasarla ilişkili hemolitik anemi (hemolitik zehirler, kurşun, ağır metaller, organik asitler)
- E vitamini eksikliğine bağlı hemolitik anemi
- Parazitlerin (sıtma) etkilerine bağlı hemolitik anemi
Kalıtsal hemolitik anemi, eritrosit (membran, enzimler, globinin yapısı) genetik kusurun konumuna bağlı olarak bölünmüştür. İlk grubun en yaygın kalıtsal hastalığı mikroskerositozdur (Minkowski-Shoffhara hastalığı). Ovalositoz ve stomatositoz oluşması çok daha az olasıdır. Bu grubun hastalıklarının çoğu, eritrositler biçimiyle tanınabilir.
Başka bir kalıtsal anemi grubu, çeşitli enzimlerin eritrositlerdeki açıktan kaynaklanmaktadır. Hemoliz (çürüme) genellikle bazı ilaçların alımı ile kışkırtılır. Üçüncü kalıtsal hemolitik anemi grubu, kırmızı kan hücrelerine yansıtılan, hemoglobin oluşumuyla ilişkilidir ve farklı etkilere dirençlidir. Bu grubun tipik bir temsilcisi, orak bir hücre ve hedef hücreli anemidir (talasemi).
Edinilen hemolitik aneminin çoğu, antikor kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisi ile ilişkilidir. Edinilen hemolitik anemi arasında özel bir form, bir MarkiaFa-Mikekel hastalığıdır (Permnetable intravasküler hemoliz).
Hemolitik aneminin ana belirtileri ve tedavisi
Hastalığın ana belirtileri hemolizin ciddiyetine bağlıdır. Çoğu durumda, ilk işaretler genç veya olgun yaşta tespit edilir. Çocuklarda, hastalık genellikle akrabalarının hastalıklarını inceleyerek tespit edilir. Hastalığın alevlenmesi dışındaki şikayetler yok olabilir.
Alevlendirme, zayıflık, baş dönmesi, sıcaklık artışı döneminde. Ana semptomlardan biri, uzun süredir hastalığın tek işareti olarak kalabileceği sarılıktır. Saruğun ciddiyeti, bir yandan, hemoliz yoğunluğundan ve diğer tarafta - karaciğerin serbest bilirubin'e bağlama kabiliyetine bağlıdır. İdrarda bilirubin tespit edilmez, çünkü bedava bilirubin böbreklerden geçmez. Cal yoğun bir şekilde koyu kahverengi boyalı.
Kalıtsal mikroskerositozun kardinal semptomu, kaburga arkının altından 2-3 cm ile çıkıntı yapan dalağın artmasıdır. Uzun süreli hemoliz ile dalakta, hastaların sol hipokondriumdaki ciddiyetten şikayetçi oldukları bağlantılı olarak önemli bir artış var. Karaciğer genellikle normal boyutlardır, bazen artışı bulunur. Anemik sendromun ciddiyeti farklıdır. Genellikle hemoglobinde ılımlı bir azalma var. Bazı hastaların genel olarak anemi yoktur. Hemolitik krizler döneminde kırmızı kan hücresi ve hemoglobin sayısındaki en keskin düşüş gözlenir.
Orta ve yaşlılıktaki kişilerde, uzuvların küçük kılcalılarındaki kırmızı kan hücrelerinin çöküşüyle ilişkili bazen kötü muamele görülebilir trofik shin ülseri vardır. Hastalığın seyri, sürekli akım hemolizinin arka planına karşı semptomlarda keskin bir artışla ortaya çıkan hemolitik krizlerle karakterizedir. Hemolitik krizler genellikle enfeksiyonlardan sonra ortaya çıkar, kadınlarda - hamilelikle bağlantılı olarak.
Kalıtsal mikroskerositoz hastalarını tedavi etmenin tek yöntemi, vakaların% 100'ünde etkili olduğu ortaya çıkan bir dalağın uzaklaştırılmasıdır. Hastalardaki dalağın çıkarılmasından sonra, kırmızı kan hücrelerinin patolojik özelliklerini korusun (mikroskerositoz, ozmotik dirençte azalma) gerçeğine rağmen pratik tedavi görülür. Dalağın çıkarılması sık hemolitik krizlerde, sert anemi, dalak infarcts, renal kolik olarak gösterilir.
Eritrosit kütlesinin transfüzyonunu gösteren hastaların preoperatif hazırlanması olarak.
Edinilen otoimmün hemolitik anemi, hastanın antikorlarının organizmasındaki bir artışla ilişkilidir, bu dalakta yapıştırılmış ve çürüten kendi kırmızı kan hücrelerine. Kronik lenfoloikoz, lenfoganuzomatoz, akut lösemi, sistemik kırmızı lupus, romatoid artrit, kronik hepatit ve karaciğer cirrhors.
Akıntılar için akut ve kronik otoimmün hemolitik anemiyi tahsis eder. Hastalarda keskin formlarla aniden keskin bir zayıflık, kalp atışı, nefes darlığı, ateş, sarılık. Kronik formlarda, hastalık yavaş yavaş gelişir. Nesnel olarak dalakta bir artış, daha az sıklıkta - karaciğer.
Otoimmün hemolitik aneminin tedavisinde tercih edilen araçlar, neredeyse her zaman hemolizi durduran veya azaltan glukokortikoid hormonlar (prednizon )dir. Önkoşul yeterli dozaj ve süredir.
Akut fazda, prednizolonun 60-80 mg / gün (1 mg / kg kütle oranında) gerektirir. Prednizolon dozunun durumu, desteklemeye yavaş yavaş azalır. Destekleme Dozu - 5-10 mg / gün. Hemoliz belirtileri kaybolmadan önce tedavi 2-3 ay boyunca gerçekleştirilir.
