Akut miyeloid lösemi

• Anemik — azaltılmış hemoglobin seviyeleri ve
  kendini gösteren eritrositlerin sayısı
  zayıflık, çalışma kapasitesinde azalma, uyuşukluk, tezahürler
  kalp yetmezliği, kalp atışı,
  zayıflık, nefes darlığı, cilt soluğu ve mukozur membranları, ortostatik
  Hipotansiyon, ikincil anjina ve miyokard enfarktüsü, akıllı
  Chromota, kronik hastalarda solunum yetmezliği kliniği
  Bronş-pulmoner hastalıklar (KOAH).
• Granülositopenik — Bulaşıcı komplikasyonlar,
  Kandaki granülosit sayısındaki bir azalma nedeniyle, yüksek sıcaklık ve zehirlenme ile eşifalandırılan ve
  Yerel klinik (nekrotik bölgeler, ülseratif stomatit, osteomyelit
  Dişin çıkarılmasından sonra çeneler) veya genelleştirilmiş (sepsis, bulaşıcı endokardit),
  daha sık bakteriyel, enfeksiyon.
• Hemorajik
  — Cilt ve mukoza, nazal ve sakız kanamasında kanama,
  Gastrointestinal ve renal kanama, uterus kanaması, yükseltilmiş
  Operasyonel müdahaleler sırasında kan akımı.
• Proliferatif
  — Lenfadenopati, splenomegali, hepatomegali, hiperplastik gingivitis,
  Kemiklerdeki acılar, kranyal beyin sinirlerinin fonksiyon bozuklukları, baş ağrısı, ihlaller
  Vizyon, Genel ve Odak Nörolojik
  Belirtiler, baş ağrısı, priapizm.
• İlişki
  — Zayıflık, iştahsızlık, kilo kaybı, terleme.

1. Birinci
   Teşhis için adım
   Kan örneğinden kan örneği alarak kanın klinik analizi. Kan örneğinde
   Kan hücrelerinin sayısı (eritrositler, lökositler ve alt tipleri belirlenir ve
   Ayrıca trombositler). Kanın klinik analizinde keşfedildiğinde% 20'den fazla
   Patlama hücreleri akut lösemi ile teşhis edilebilir.
2. NS
   Patlamaların sayısını teşhis etmek için yeterli kanın yokluğu,
   Ek yöntemler kullanarak tanının doğru şekilde doğrulanmasının amacı
   Çalışmaların kemik iliğinin bir aspirasyon biyopsisi yaptığı gösterilmiştir.
   Kemik iliğinin incelenmesi, kemik iliği aspirasyonu çalışması içerir
   (Selogram-sitolojik muayenemin analizi), nadir durumlarda, spenderpalobiyopsi gerçekleştirilir
   Kemik iliğinin histolojik bir çalışması için kemik iliği.
3. İÇİNDE
   Akut varyantını belirlemek için ek araştırma yöntemlerinin kalitesi
   lösemi ve prognostik belirteçler yapılır:

• Sitookimyasal
  Araştırma (Myeloperixidase, ESerase, Glikojen)
• Sitogenetik
  çalışmak — yok olması gibi kromozomal anomalilerin tespiti veya
  Standart analiz ile kemik iliği hücrelerinde ek kromozomlar
  Metafaz veya Balık Yöntemi
  (Floresan
  İn. Hibridizasyon
  situ — Yeteneğe göre yöntem
  Küçük koşullar altında belirli koşullar altında temas kurmak için kromozomal DNA (hedef)
  DNA dizileri (problar), tamamlayıcı bu kromozomal DNA. NS
  Floresan madde probuna katılım, onun tarafından DNA analizi üretmektedir
  interphase hücrelerindeki hücrelerin yeri). Sitogenetik sonuçları
  Çalışmalarda hem tanı önemi hem de prognostik.

• Moleküler biyolojik
  Araştırma (özelliği tanımlamak için genetik araştırma yapılır
  Hastalığın sonucunu etkileyebilecek mutasyonlar — Örneğin, FLT3-tirozin kinaz, CD117 gen, reseptör sentezi için emekli
  Kök Hücre Büyüme Faktörü C- Kit, Cebra Genleri,
  Baalc, Erg, NPM1.
• Çalışmak
  Diferansiyel antijenlerin (CD) akış sitometrisi ile tümör hücrelerinde (immünofenotipleme).

• Birincil aktif
  sahne — İlk klinik tezahürler arasındaki zaman aralığı
  Hastalıklar, tanı ve ilk tam remisyon
• Tam dolu
  Klinik hematolojik remisyon — Miyelogramdaki patlama hücrelerinin sayısı
  % 5'ten az azalır, ekstra vize lösemik odak yok
  lezyonlar, periferik kanda iken patlama hücreleri olmamalıdır,
  Platelets 100 sayısı×109 / l lökositler 2.5 x
  109 / l, granülositler 1.0 x
  109 / L, 100 g / l'lik hemoglobin seviyesi.
  Son zamanlarda sitogenetik ve moleküler biyolojik kavram kavramı
  remisyon.
• Sahne
  Minimum Artık (Artık) Hastalığı.
• Tekrarlamak
  Hastalıklar (Kemik İliği, Ekstra Dalgalanma).
• terminal
  sahne.

1. Genç hastalarda IML'nin hastalığının veya tedavisinin semptomlarını kontrol etmek
   Patolojik klonu yok etmek için yoğun kemoterapi
   hücreler ve uzun remisyona ulaşmak. Bu tedavi yöntemi
   Saç dökülmesi, stomatitin görünümü gibi önemli yan etkiler
   Oral boşluk, bulantı, kusma, sıvı dışkı görünümü. Bu tarafa ek olarak
   Fenomen, kemoterapinin olumsuz etkileri ve sağlıklı olması
   Hematolojik olarak uzun kalmak gerektiren hücreler
   Departmanlar. Şu anda, hasta aşırı kan hücresi gerçekleştirilir ve
   trombosit kütlesi, antibakteriyel ilaçlar savaşmaya reçete edilir
   enfeksiyon. İndüksiyon kemoterapi, yeterli kontrol sağlarsa
   patolojik hücreler (remisyon durumu), daha sonra normal restorasyon
   Kan hücreleri birkaç hafta içinde başlamalıdır. Ancak, durumlarda bile
   Başarılı tedavi hastalığı iade edilebilir — tekrarlamak.
2. Tek bir
   Bilinen tedavi yöntemi OML'li çoğu hastayı iyileştirebilir,
   allojenik (donör) hematopoetik sapın transplantasyonu
   hücreler. Bunun karmaşık bir riskle ilgili prosedür olduğu akılda tutulmalıdır
   Erken ve geç komplikasyonlar. Tedavinin sonucu, donörün ve hastanın uyumluluk derecesine (HLA uyumluluğu) bağlıdır
   (alıcı), ayrıca uygun donör hücrelerin kullanılabilirliği (kullanılabilirlik)
   Uyumlu kan kardeşler ve / veya kız kardeşler, donör bankasının kullanılabilirliği). Böylece
   Bu tür bir tedavi türü için sıkı bir tanıklık ve kontrendikasyonlar var:
   Hastaların transfer yapabildiği durumlar için uygundur
   Kök hücre transplantasyonu ve uygun bir donöre sahip ve kemoterapötik tedaviye cevap verdi.
3. Çalışmak
   Son yıllarda gerçekleştirilen MDS / Secondary IML'in geliştirilmesinin mekanizmaları gösterdi,
   Bu patoloji için, promotör bölgesinin hipermetizasyonu ile karakterizedir
   Bazı genler-oncosupressörler, yol açan «Sessizlik» Bu genler I
   Tümör hücrelerinin proliferasyonu ve IML'deki dönüşümler. Bu bilgilere dayanarak
   Katkıda bulunan hipometre ajanlar geliştirilmiştir
   DNA hipometrikleme, daha önce ekspresyona neden olan «Engelli» Genov.

Mayıs 2004'te Yönetim
ABD Gıda ve İlaç Kontrolü için (Gıda ve İlaç Yönetimi, FDA) Kullanım İzni Verildi
Enjeksiyon Hazırlama Azaciytidin (Vaidaza) Her türlü MDS'nin tedavisi için. Rusya Federasyonu'nda
İlaç, 2010 yılında hem MDS hem de IML'in tedavisi için kullanılması için onaylandı. Çalışmanın sonuçları bunu gösterdi
Azacytidin, akut miyeloid lösemili hastalara güvenilir bir şekilde uzatıyor,
Zamanlanmış Kök Hücre Transplantasyonu / Yoğun
kemoterapi. Çalışmalar, modern tedavi olmadan OML'li hastaların hayatta kalma oranının 1.6 olduğunu göstermektedir
aylar, Azacytidin iml ile ömrü artırırken
11.1 ay, elverişli olan
Güvenlik profili. dışında,
ilaç, sağlık personelinin yeterli niteliklerine sahip, Mayıs
Ambulator uygulayın.

Rusya'da benimsenen protokollere göre, IML'lerin tedavisi, olmayan
Yoğun için uygun
Kemoterapi ve ikincil OML, düşük dozlarda Sitarabin dozları ve / veya
destek terapisini kullanma [bir]. Böyle bir terapi
Hastaların yaşam kalitesini arttırır, ancak hayatlarını arttırmaz
Hastalığın doğal seyrine kıyasla. Kullanırken
Azacitidin bu hastaların kategorisinde akışı kökten değiştirebilir
Hastalıklar (Tablo 1).

tablo
bir. Tedaviye bağlı olarak IML hastalarında ortalama toplam hayatta kalma (dolaylı)
Karşılaştırmalı veriler).

IML'li hastaların medyan sağkalımı (patlamaların% 20-30'u),
Azaciydini alma, 24.5 ay artar. Aynı zamanda, gruptaki farklılıklar
Azaciydinin destekleyici terapi grupları ve düşük dozları ile Sitarabin
yaş veya karyotip ne olursa olsun istatistiksel olarak güvenilir (p = 0.045) ve
İsteğe bağlı yaşam ayları sırasıyla 11.1 ve 7.5'tir (ortanca
Destekleyici terapi grubundaki hayatta kalma 13.4 ve düşük grupta
Cytarabin dozları — 17.0 ay) (Veri Araştırması Analizi III Faz Aza-001) [2]. 2 yıl sonra, gruptaki hastaların% 50,8'ini hayattaydı
Karşılaştırma gruplarından 2 kat daha fazla olan azakitidin (% 26,2). İçin
Karşılaştırmak — Modern terapi almayan OML'li hastalar (doğal)
Hastalığın seyri) tanıdan 7 hafta içinde ölmek.

IML'li hastalar için değil
Yoğun Kemoterapi / Kök Hücre Transplantasyonu, Tedavi
Azacytidine uzun süren yaşamın tek yolu olabilir ve
uzun remisyon elde etmek için yardım. Azacitidin grubundaki AZA-001 çalışmasında terapi tepkisine
(Kriterler IWG
2000) Hastaların% 29'una ulaştı (tam ve kısmi cevap),% 49 — elde edilen
Hematolojik gelişme. Karşılaştırma Gruplarıyla Farklılıklar («Destekleyici
terapi», «Düşük Cytarabin Dozları») İstatistiksel olarak güvenilir (5 ve% 12, 31 ve% 25
sırasıyla). Hastalığın ilerlemesine zaman 14,1 aydır
Grup «Azacytididine» ve karşılaştırma gruplarında 8.8 ay (p = 0.047). Süre
Hematolojik tepki, Azaciydinin karşılaştırıldığında 13.6 aydı
Geleneksel olarak kullanılan terapide 5.2 ay (p = 0.002).

MDS ve IML'li hastalarda
Terapi Ascitidine, bağımsızlık daha yüksek olasılık görüldü
Eritrosit kütlesinin transfüzyonları: hastaların% 45'i bağımsız hale geldi
Hemotransphus, geleneksel modlarda iken — Sadece% 11 (p < 0.0001).

Böylece, Hastaların Ascitidinin tedavisi OML (Patlamaların% 20-30'u)
sadece daha yüksek bir yaşam beklentisi ve toplamı ile eşlik eder
Destekleme terapisine ve düşük dozlara kıyasla ayırıcı frekans,
Fakat ayrıca daha yüksek hematolojik iyileşme ve bağımsızlık
Transfüzyon. MDS Yüksek Riskli Azaciytidin Terapisi olan Hastalar
bir OML'ye dönüşümden önce zamandaki bir artış eşliğinde (17.8 ay vs 11.5 ay, p<0.001).

Azacytidin, tedavi için uluslararası protokollere dahil edilmiştir
60 yıldaki hastalarda miyelodsplastik sendromu ve IML'li hastalar.

ABD: Ulusal OML Tedavi Rehberinde
Onkolojik ağ (Ulusal Yengeç Burcu Kapsamlı Ağ, Nccn, AMERİKA BİRLEŞİK DEVLETLERİ) (2010) Azacytidine başvuru için önerilir
60 yaşından büyük hastalar, oldukça görülebilecek aday olmayan
Kemoterapi. Öneriler yüksek derecede kanıtlarla verilir.

İLE
Azaciydinin tedavisinin arka planına karşı gelişen 3-4 derecelik istenmeyen fenomenler,
Hematolojik tedavi (71.% 4), trombositopeni (% 85), nötropeni dahil
(% 91) ve anemi (5