Bu makalede, Pedget hastalığının gelişimi ve teşhisi hakkında bilgi edinirsiniz.
İçerik
Pedget hastalığı (J. Paget Eng. Cerrah, 1814-1899; Eşanlamlı: Kemik dokusunun patolojik yeniden yapılandırılmasının bir sonucu olarak bir veya birkaç kemiğin yenilgisinin gözlendiği bir iskelet hastalığı olan bir veya birkaç kemikin yenilgisinin gözlendiği bir iskelet hastalığıdır.
Pingzt hastalığının gelişmesinin tam nedeni gelince, netleştirilmez. Vasküler otoimmün hormonal bozukluklar, bağ dokusunun biyosentezinin ihlali teorisi teorisi vardır. Hastalığın viral doğası hakkında en yaygın görüş.
Pedget hastalığında, belirli biyokimyasal kandaki ve idrar göstergelerindeki değişim ile doğrulanan kemik metabolizması derin bozuklukları meydana gelir.
Sürecin özü, emme işlemlerinin sürekli değişimi ve aynı kemik yapısındaki kemik maddesinin yeni kütlelerinin yapımı ile karakterize edilen kemiğin keskin bir şekilde belirgin bir patolojik yeniden yapılandırılmasında yatmaktadır.
Ne katli bir kemik maddesinin her nesil, kemik yapılarının yapısının mozaiğini yaratan komşu sözde yapışma hattından ayrılır.
Pedge hastalığının gelişmesinin üç aşamasını ayırt etmek gelenekseldir:
- Odak yoğun kemik rezorpsiyonu (osteolatik veya yıkıcı, faz);
- Karışık faz, kemiğin rezorpsiyonu ile birlikte, neoplazmasının işlemleri geliyor;
- Tipik mozaik yapıların oluşumu ile osteoblastik (veya sklerotik) faz.
Pedge hastalığı temel olarak 40-50 yaşındayken gelişmektedir, ancak adı verilen gençlik formu da bulunur. Klinik belirtiler, sürecin lokalizasyonuna ve yayılma derecesine bağlıdır. Hastalığın ilk belirtileri kemikler ve eklemlerde ağrılardır. Gelecekte, kemiklerin deformasyonu. Uzun boru şeklindeki kemikler kademeli olarak kalınlaşır, kavisleri eğriliği gelişir. Yerel hipertermi karakteristiktir (etkilenen kemiğin üstünde). Eklemlerde hareketliliği sınırlama, kromota, kural olarak, patolojik sürecin uzak aşamalarında gelişir. Kafatasına zarar vererek, kemer ve taban kemiklerinin kalınlaşması nedeniyle boyut olarak artmaktadır. Bu durumda, beynin sıkıştırılması, baş ağrıları, görme bozukluğu ve işitme, intrakranial hipertansiyon tarafından tezahür edilir;. Hastaların omurgasına zarar vererek ağrıyı rahatsız ediyor, köklerin veya omuriliğin sıkıştırılması gelişebilir. Pelvis ve kemikler sürecinde, kalça eklemleri oluşturarak, koxartroz gelişir. Uzun boru şeklindeki kemiklere zarar verilmesi durumunda, patolojik kırıklar genellikle. Pedget hastalığının en korkunç komplikasyonu - Sarkomun gelişimi ile malignasyon (gözlemlerin% 3-15'inde).
Tanı esas olarak röntgen verileri temelinde belirlenir. İç kemik mimarlığındaki değişikliklerle radyolojik olarak karakterize edilen hastalığın erken aşamaları, daha sonra kemiğin kalınlaşması ve deformasyonu birleştirilir.
Pedge hastalığının en tipik, kemik dokusunun belirli bir yeniden yapılandırılmasının resimlerinde görülebilir. Kemik çapraz çubukları kalınlaşır, bunun bir sonucu olarak, tüm kemik yapısının kaba bir görünüm kazandığı, kemik çapraz çubuklar arasındaki hücrelerin büyük, düzensiz şekil haline gelmesi, kemik çapraz çubukları çoğunlukla fonksiyonel oryantasyonlarını korurlar.
Yeniden yapılanma sürecinde, lifli bir form kazanan kortikal bir madde dahildir; Gelecekte, korteks ve süngerimsi madde arasındaki sınır kaybedilir, lezyon seviyesindeki kemik kalınlaşmış, deforme olmuş. Kemiğin konturları her zaman kaydedilir. Yeniden inşa edilen uzun boru şeklindeki kemikler yavaş yavaş kavislidir, bir dışbükey tarafla, patolojik fonksiyonel yeniden yapılanmanın bölgeleri genellikle gelişmektedir - sözde lozer bölgeleri.
Osteojenik sarkomun x-ışını belirtileri, toprağa ve diğer tümörlerde gelişen, onları etkilenmeyen kemiklerde geliştirirken aynıdır.
Ayırıcı tanı, paratiroid osteodistrofisi, kronik osteomiyelit, osteomasyon, mermer hastalığı, hiperostoz, akromegali, kemikteki malign tümörlerin metastazları, miyelom hastalığı, üçüncül sifilizli kemiklerde bir değişiklikle, vb.
Olumlu komplikasyonların yokluğunda tahmin. Pedget hastalığı olan hastalar, ortopediklerin dispanseri gözleminde olmalıdır.
