Porfir, nadir hastalıkların kategorisini ifade eder. Maalesef, tedavi edilemezken. İnsanların bu hastalıktan nasıl acı çekiyor?? Bu yazıdan tanı olan bir kızın tarihini öğreneceksiniz «Porfir».
İçerik
Porfíry nedir? İşte Tıp Direktörünün Tanımı: «Porphyrin hastalığı, porfiri - Kalıtsal bozulmuş pigment borsası kan ve dokulardaki porfirin içeriğine sahip ve idrar ve dışkı ile serbest bırakılmasıyla geliştirilmiştir». Bu kurumun ardında saklı ve çok anlaşılmaz kelimeler?
Günümüzde porfir hakkında doktorların çok şey bildiği ortaya çıktı. 200 bin kişilik bir kişinin (diğer verilere göre 100 bin) bu nadir gen patolojisinin biçimine maruz kaldığına inanılmaktadır. İlaç, hastalığın tedavi edildiği yaklaşık 80 akut doğuştan porfirin vakasını açıklar.
Hastalık, vücudun kanın ana bileşenini üretemediği gerçeğiyle karakterize edilir, bu da kandaki oksijen ve demir eksikliğine yansıtılır. Kanda ve dokularda bir pigment değişimi kırılır ve hemoglobin bozulması, güneş ultraviyole radyasyonunun veya ultraviyole ışınlarının etkisi altında başlar.
Hastalar güneş ışığı ile kontrendikedir, bu da onlara dayanılmaz acı çekmektedir. Ayrıca, hastalık sürecinde tendonlar, aşırı tezahürlerde parmakların bükülmesine yol açtığını deforme olur. Ek olarak, hastalar çok soluk bir cilttir, gündüzleri, geceleri daha mobil bir yaşam tarzı ile değiştirilen güç ve uyuşukluğun düşüşünü hissediyorlar. Bu tür belirtilerin sadece hastalığın geç evreleri için karakteristik olduğunu, ek olarak, diğer birçok, daha az korkunç formlar vardır. Yukarıda yazıldığı gibi, hastalık XX yüzyılın ikinci yarısına kadar pratik olarak tedavi edilemezdi.
Porfirinin - hastalığın zihinsel olmadığı gerçeğine rağmen, doğal olarak, psikiyatroyu son derece tahrip edici bir şekilde etkiler. Evet ve genellikle bir kişiyi intihar etmeye getirebilir.
Gazeteci Vladimir Lagovskaya, 15 yıldan fazla bir süredir hasta olan kıza porfirin durumunu yazıyor (soyadı ve ikamet yeri çağrılmıyor). «Katy için günışığı ölümcül. Güneş sadece bir dakika içinde onu canlı yakabilir. Kız hastane. Ancak diğerleri için tehlikeli değil. Katina Gecesi 15 yıl sürer. Erken çocukluktan yüz ve tutamaklar, gün ışığında, lekeler ve döküntüler ortaya çıkmaya başladı. Kız çığlık atmaya başladı. Bunun sıradan bir diyatez olduğunu düşündüm. Geçmek. Ama lekeler geçmedi. Aksine, ülserlere dönüştü.
- Doktorlar tanı yapamadı - Sophia diyor Anne Kati. - Sadece çocuğun güneşe anormal bir alerjik reaksiyona sahip olduğunu belirlediler. Ve kızımı karanlıkta tutması tavsiye edildi. Konsey yardımcı oldu. Güneş olmadan harcanan birkaç gün için ülserler neredeyse izsizce iyileşmedi. Ancak her zaman kızın en azından birkaç dakika boyunca gün ışığında gösterildiğini tekrar ortaya çıktılar. Ve her zaman her şey daha güçlü».
Ay'da, kız normal şekilde tepki gösterdi. Ülserlerle ve hafif ampullerle kaplı değil. Kati için, yalnızca belirli bir frekansın radyasyonu öldürülür - çoğunlukla ultraviyole spektrumu. Kremai yüksek derecede korumadan ona yardım eder, ancak uzun sürmez: beş dakika. Sonra dayanılmaz ağrı başlar. Önceden, kız küçüktü, o yerden kapalı bir torbaya yerden taşındı. Şimdi Kate, nefes almak için havaya hizmet eden bir pompaya sahip özel bir ışık geçirmez kask dikildi. Yaz aylarında bile, bir kız yoğun bir ceket ve eldiven giyer. O okula gitmiyor. Ultraviyole kaçırmayan gözlüklü bir odada evde öğretmenlerle uğraşan.
- Yetişkinler kötü söylentileri yaydı, - Catina annesi şikayet ediyor. - Sanki kızım bir vampir ise. Ve herhangi bir zamanda birini ısırabilir. Bir gazete bile geceleri o yapacağını yazdı. Radikal bir araç yoktur ve mevcut ilaçlar sadece cildin iyileşmesini kolaylaştırır.
RAM'lerin hematolojik merkezinin bir çalışanı olan Igor Kurbatov, tutumun ve aslında potansiyel bir vampir olduğuna inanıyor.
- Kız, nadir görülen bir porfirin hastalığı var "diyor. - Sebep on yıl önce keşfedildi. Ancak hastalık daha önce var oldu. Vampirlerin ortaçağ efsanelerinde, Porphyrin hastalığından muzdarip insanları tanımladı. Profesör Dolphin'in rehberliğinde Kanada meslektaşlarımız, genlerde bir kusura neden olduğuna inanıyor. Tamamen emin değiliz, ama bunun özü. Adam pigmentlerle doyurulur, bu da porfirin. Örneğin, kanın bileşimini girerler - Hemoglobin'de kırmızı kılan. Hastalarda, porfirin doğal dolaşımı bozuldu. Cilt altında birikirler ve güneş ışığının etkisi altında yıkıcı güç kazanırlar. Kelimenin tam anlamıyla Kumaşları çevreleyen kumaşları olan zehirli bir atomik oksijen izole etmeye başlayın. Yüz özellikleri, korkutucu olmak için tanımanın ötesinde bozulabilir. İnsanlar ışıktan saklanır ve sadece geceleri sokakta dışarı çıkın. Bazı hastaların kan içmesi mümkündür. Ama şeytani hedefle değil, ama bir ilaç olarak. Sezgisel olarak hemoglobin kaybını doldurmanın gerekli olduğunu hissettiler. Ve önce sadece insan kanından çıkarılmadan önce, doğrudan. Istırabı kolaylaştırdı. Ama bugün hepsi gereksiz, çünkü hemoglobin eczanelerde satılıyor.
