Hbiyventidinemi hastalığına neden olan şey? Bu hastalığın belirtileri nelerdir?? Ona nasıl davranılır? Bu makalede oku.
İçerik
Gistidinemi
Bu hastalık nispeten nadirdir (1: 17000), çünkü çocukların bu tür patolojileri olan aktif tanımlanması sadece başlıyor.
Neden
Histidinin dönüşümünden sorumlu olan özel bir enzimin (histidaz) yetersiz aktivitesi, sırayla vücutta birikir, geri dönüşümsüz beyin hasarına neden olan. Enzimin olmaması durumunda, hastalık yaşamın ilk aylarında tezahür edilir ve genellikle ölümüne yol açar, hızla ilerliyor.
Tezahür
Çocuğun genel durumu daha kötü, uyuşukluk ortaya çıkıyor, odak, yemeğin reddedilmesi. Ardından, kas tonunda bir değişiklik ve çocuğun genel gelişiminde yavaşlama ile tezahür edilen beyin zehirlenmesinin belirtilerine katılın. Enzimin küçük bir aktivitesi ile, hastalık yavaş yavaş gelişir ve zihinsel ve konuşma gelişiminde bir gecikme biçiminde kendini gösterir; Ek olarak, bu çocuklar genellikle işitme bozukluğu vardır. Birçok çocuk, heyecanlanma, saldırganlık, korkuların artması şeklinde duygusal davranış bozukluğu var.
Çocukların görünümü biraz fenilketonüri hastalarına benzer: çocuklar da sarışın ve mavi gözlü.
Tedavi
Bölge pediatriğinin görevi — En kısa sürede, hastalığı (sinir sisteminden yapılan komplikasyonların ortaya çıkmasından önce), ayrıca dietherapy atama. Diyet terapisi, geri dönüşü olmayan beyin hasarının ortaya çıkmasından önce başlatılmalıdır. Terapötik beslenme prensibi, histidinin makbuzunu yiyecekle sınırlamaktır.
Düşük histidinin içeriği: Böbrek sığır eti, morina, mısır unu, yay, patates, havuç, pancar, meyveler, bitkisel yağ, tereyağı, süt meme, yeşil konserve bezelye, domates.
Yüksek histidine Ürünler: dana eti, dana eti, tavuk, tavuk, yumurta bütün, sincap, sarın, inek sütü, süzme peynir, peynir, bezelye, arpa, çavdar, buğday unu, pirinç.
Diyet yemeklerinin hazırlanmasının karmaşıklığı, histidinin normal gelişme için bir çocuğa ihtiyacı olması ve yaşamın ilk yılı boyunca bu amino asidin tek kaynağı yiyecek içeriyor. Gistidine'deki bir göğüs çocuğunun minimum günlük ihtiyacı 16'dır—34 mg / kg, bu miktar 100 ml dişi sütte bulunur.
Büyük çocuklar için, özel bir protein karışımı, histidin olmadan 13 amino asitten oluşur, yağ, glukoz, vitaminler ve yaş ihtiyaçlarını karşılayan mineral takviyeleri ile zenginleştirilir. Tüm diyet terapisi, bu çocuğun vücut üzerinde zehirlenme etkisi olmadan normal olarak gelişebileceği histidin seviyesini belirlemek için kan testlerinin ve idrarın dikkatlice kontrolü altında gerçekleştirilir.
Bilim adamları, çocukların yaşamının ilk yılında, histidinemi olan hastaların kadın sütü ve bir tedarik olarak tercih edilmesi gerektiğini belirlemişlerdir — meyve suyu ve sebze püresi. Bir çocuk doktorunun gözetimi altında tanıtılan toz, sebze püresi ile başlar ve ardından yulaf ve pirinç kruplarından yulaf lapası, mousses ve KISINS yavaş yavaş eklenir.
Kandaki histidin seviyesinin eşzamanlı olarak kontrol edilmesiyle diyet tedavisi uygulanması, güç kaynağında gerekli düzeltmeyi yapmak mümkündür, böylece histidin normal bir seviyededir (0.01)—0.03 g / l).
Ürünlerde histidinin içeriği (100 g ürün başına gram cinsinden):
bir. Kadın sütü — 0,028.
2. Süt ineği — 0.081.
3. Kefir — 0.075.
4. Süzme peynir — 0.306.
beş. Tavuk yumurtası — 0.294.
6. Et sığır eti — 0.805.
7. Tavuk eti — 0,697.
sekiz. Sığır karaciğeri — 0.439.
dokuz. Morina — 0.54.
10. Pirinç krupileri — 0.135.
onbir. İrmik — 0.186.
12. Karabuğday — 0.203.
13. Yulaf ezmesi tahıllar — 0.137.
on dört. Croup-ray — 0.137.
onbeş. İnci hububat — 0.152.
on altı. Bezelye — 0.395.
17. Buğday unu — 0,096.
18. Makarna — 0,133.
on dokuz. Çavdar ekmeği — 0.118.
yirmi. Buğday ekmeği — 0.106.
21. Bisküvi — 0.247.
22. Patates — 0,027.
23. Havuç — 0.024.
24. Beyaz lahana — 0,028.
25. Domates — 0.016.
26. Portakal — 0.007.
27. Limonlar — 0.018.28. elma suyu — 0.010.
29. Portakal suyu — 0.009.
otuz. Limon suyu — 0.016.
