Hiperglisinemyum hastalığına neden olan şey? Bu hastalığın belirtileri nelerdir?? Ona nasıl davranılır? Bu makalede oku.
İçerik
Neden
Karaciğer enzimlerinin yetersiz fonksiyonu nedeniyle glisin dönüşümünün serin içine verilmesi, hastalığın nedenidir. Böyle bir çocuğun idrarında, yüksek glisin içeriği, yanı sıra oksalatlar ve keton gövdeleri.
Tezahür
Hastalığın belirtileri doğrudan glisin değişiminin yan ürünlerinin (keton gövdeleri) sayısına bağlıdır. Çocuğun hayatının ilk günlerinden itibaren, uyuşukluk veya konvülsiyonun arka planına kusma olabilir. Kusma inatçı olabilir ve bu nedenle dehidrasyon özel bir tedavi olmadan gelir, sonra — Komaya ve ölüm.
Tedavi
Semptom'un kusturuğu olan bir asçal krizin ortadan kaldırılmasıyla başlar. Kural olarak, bu tür bir tedavi sadece hastanede mümkündür. Gelecekte, çocuk, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0.5 g oranında bir protein ikamesi (kazein hidrolizat) oluşan özel bir diyet reçete edilir.
Bugüne kadar, lösin, izolösin, valin, metiyoninin toksik olduğu bilinmektedir. Ancak aynı zamanda diğer çalışmalar da gerçekleştirilir, çünkü hastalığın bu formu genellikle diğer döviz ihlalleriyle birleştirilir.
Ürünlerde glisin içeriği (100 g ürün başına gram cinsinden):
bir. Kadın sütü — 0.042.
2. Süt ineği — 0.03.
3. Kefir — 0.056.
4. Süzme peynir — 0.184.
beş. Tavuk yumurtası — 0.37.
6. Et sığır eti — 1,447.
7. Tavuk eti — 1,519.
sekiz. Sığır karaciğeri — 0.903.
dokuz. Morina — 0.525.
10. Pirinç krupileri — 0,630.
onbir. İrmik — 0.263.
12. Karabuğday — 0,796.
13. Yulaf ezmesi tahıllar — 0,453.
on dört. Croup-ray — 0.220.
onbeş. İnci hububat — 0.308.
on altı. Bezelye — 0.480.
17. Buğday unu — 0.149.
18. Makarna — 0.215.
on dokuz. Çavdar ekmeği — 0.217.
yirmi. Buğday ekmeği — 0.264.
21. Bisküvi — 0.172.
22. Patates — 0,053.
23. Havuç — 0.041.
24. Beyaz lahana — 0,048.
25. Domates — 0,029.
26. Portakal — 0.020.
27. Limonlar — 0.016.
28. elma suyu — 0.018.
29. Portakal suyu — 0.018.
otuz. Limon suyu — 0.013.
