Zhilbera sendromu

İçerik


Zhilbera sendromu belirtileriZhilbera sendromu (lar) genetik hastalıkları ifade eder ve benign unjazı olmayan hiperbilirubin yapabilen bilirubin değişiminin ihlal edilmesine yol açar. Bilirubin değişimi, glukuronlontransferaz eksikliği nedeniyle ihlal edilir — Özel Hepatik Enzim. Bu aynı zamanda kandaki bağlanmamış bilirubin düzeyinde bir artış ve sarılık oluşumunu belirtir. Hamilelik sırasında, zhilbera sendromu, kural olarak meyveyi etkilemez. SZ'nin varlığı Galrabla hastalığı geliştirme riskini arttırır.


Zhilbera sendromu belirtileri

Konut sendromunun semptomları, stres, fiziksel efor, yetersiz beslenme, viral hastalıklardan sonra ve alkol kullanımı ve bazı ilaçlar nedeniyle daha belirgin olduğunu gösterir. Zhilbera hastalığı için karakteristik:

  • Asthenia;
  • Skler ve mukoza derecesinin sararması (cildin yardılığı her zaman gözlenmedi);
  • karaciğer ağrısı;
  • kandaki yüksek bilirubin seviyesi;
  • Mide ve ağrılı sindirim ihlali.

Zhilbera sendromu doğuştan, bu durumda, semptomlar 12 ila 30 yıl arasında ortaya çıkıyor. İkinci sendromun — Viral Hepatit transfer edildikten sonra gösterilen postgepatitis hiperbilirubinemi. İkinci durumda, SZH'yi kronik hepatit ile karıştırmamak için ayırıcı teşhis yapmak için gereklidir.


Zhilbera Sendromunun Tanılama

Teşhis araştırması ve terapötik önlemlerin planlanması için, terapiste, genetik, hematolog ve gastroenteroloğa (hematolog) atıfta bulunması gerekir. Zhilbera sendromundan şüpheleniliyorsa, anamnezin ve fizik muayenenin toplanmasına ek olarak, aşağıdaki teşhis yöntemleri atanır:

  1. Genel Kan Analizi — SZH hemoglobin'de bir artış gözlendiğinde (>160 g / l), muhtemelen retikülozun ortaya çıkması ve eritrositlerin ozmotik direncinin azalması.
  2. Kan Kimyası — Bilirubin 6 mg / dl'ye ulaşabilir, ancak temel olarak sınırını 3 mg / dL değiştirmez. Karaciğin işlevini tanımlayan parametreler normal olarak kalır. Alkalin fosfataz artabilir.
  3. PCR — Genetik Marker SZH — UGT1A1 geninin promotor zincirinde tapel sayısı.
  4. Safra kesesi ve duodenal problama ultrason — SZ'li neredeyse tüm hastalar, safra'nın biyokimyasal bileşimindeki değişiklikler gözlenir.
  5. Biyopsi karaciğeri — Vücuttaki olası patolojik değişiklikler.
  6. Açlıktan örnekleme — Kötü beslenme yoksa, serumda bilirubin'de bir artış gerektirir.
  7. Phenobarbital ile örnek — SZH'nin arka planındaki fenobarbital kullanımı, konjuge olmayan bilirubin düzeyinde bir düşüşe katkıda bulunur.
  8. SZH konjuge olmayan bilirubin içeriğinde bir artış yaptığında nikotin asitli numune. Aynı reaksiyon, rifampisin tanıtıldığında ortaya çıkar.

Doktor ek araştırma atayabilir ve SZH'nin diğer hiperkubinemi ile ayırıcı teşhislerini gerçekleştirebilir.


Zhilbera hastalığının tedavisi

Zhilbera hastalığının tedavisiTahmini, konut hastalığının nispeten güvenli ve özel bir tedavi olması nedeniyle oldukça olumludur (bu oldukça ev karakteridir). Terapinin temeli normal rejim, işçilik ve rekreasyona uygundur. Alevler sırasında, 5 numaralı diyete uymanız gerekir (yağlı ve kızarmış yiyeceklerin, alkolün reddedilmesi, alkol), vitamin ve koleretik almanız gerekir. Terapist, hepatoprotektörler kursu atayabilir. Sıcak fizyotiplere başvurmamasını hatırlamak önemlidir. SZH tedavisi, normal düzeydiphosfat glukurontransferaz (karaciğer enzimi) ve genel hasta refahının stabilizasyonunu geri yüklemeye yöneliktir.

Zhilber sendromunun arka planına karşı ilaçların uygulanabileceği terapist ve hepatoloğa danışmak ve terk etmek zorunda kalacağı (örneğin, anabolik steroidler, glukokortikoidler, kafein ve parasetamol, sarılıkların tezahürünü artırabilir) ).

Leave a reply