Akçaağaç şurubu veya lösin hastalığı nedir? Çocuklarda nasıl tezahür eder?? Bu hastalığın nasıl tedavi edildiği? Makaleden Öğrenin.
İçerik
Löcek
İlk defa, bu hastalık 1954'te tarif edilmiştir. İngilizce ve Amerikan edebiyatında, akçaağaç odunundan bir şurup kokusuna benzer, idrar kokusu nedeniyle akçaağaç şurubu hastalığı olarak bilinir.
Neden
Bu kalıtsal hastalık, lösin, izolösin, valin gibi bu tür amino asitlerin değişiminin ihlal edilmesiyle ilişkilidir: Çocuğun vücudu bu amino asitleri emmez. İdrarın karakteristik kokusu, lösinden üretilen bir maddenin varlığı ile ilişkilidir.
Semptomlar
Hastalık 3'ten sonra görünmeye başlar—Bir çocuğun doğumundan 14 gün sonra: Çocuk yemekleri sessizce ağlıyor, sık sık katılımlar ve hatta kusma olabilir.
Tıbbi yardım için başvuruda bulunmazsanız, bireysel kas gruplarını seğirmek, tüm vücudun çekildiği bağlantıyla kas sesi artar, ve alt uzuvlar çapraz. Hastalık hızla ilerliyor ve çoğu durumda yaşamın ilk yılında ölümle bitiyor. Çocuklar daha sonra yaşlanırsa, zihinsel gerilik hastalığın ana tezahürüdür.
Hastalığın ciddi bir seyri ile nefes alma ve bilinç bozuklukları meydana gelebilir ve tedaviin yaşamın ilk haftasından itibaren yapılmamışsa, hastalık tahmini kötüdür. Böyle çocuklar, ağırlıkta ve psikomotor gelişimin arkasında çarpıcı bir şekilde geciktirilir.
Tanı, hastalığın karakteristik semptomlarına, idrar kokusuna ve lösinin içeriği, idrardaki valinin içeriğine göre yapılır.
Tedavi
Özel bir diyetin uygulandığı lösin, izolösin ve kan plazma valini seviyesinin azaltılmasında, içinde, orantılı olarak 18 amino asitin bir karışımından oluşan bir protein yerine belirli bir karışımın reçete edildiği, kadın süt. Böyle bir karışımdaki yağlar mısır yağı şeklinde bulunur ve karbonhidratlar dekstrin-maltoz ile değiştirilir. Mineraller ve vitaminler de eklenir. Çocuğun genel durumu iyileştirildiğinde, iştah belirir, kas sesi normalize edilir, az miktarda inek sütü diyete sokulur. Ayrıca protein içeren meyveler ve sebzeler, ancak küçük miktarlarda, çocuğa 3 aydır vermesine izin verilir. 6'DA—Diyette 8 ay, belirtilen amino asitler içermeyen jelatin tanıtılır. 9.5 aydan günde günlük süt kısmı 120 ml'dir.
Ürünlerde lösin ve izolüsin içeriği (100 g ürün başına gram cinsinden), sırasıyla:
bir. Kadın sütü — 0.108 ve 0.062.
2. Süt ineği — 2,278 ve 0.182.
3. Kefir — 0.263 ve 0.173.
4. Süzme peynir — 0.924 ve 0.548.
beş. Tavuk yumurtası — 1.130 ve 0.83.
6. Et sığır eti — 1.730 ve 1.06.
7. Tavuk eti — 1.620 ve 1,117.
sekiz. Sığır karaciğeri — 1.543 ve 0,800.
dokuz. Morina — 1,222 ve 0.879.
10. Pirinç krupileri — 1,008 ve 0.369.
onbir. İrmik — 0.364 ve 0.258.
12. Karabuğday — 0.702 ve 0,301.
13. Yulaf ezmesi tahıllar — 0,672 ve 0.302.
on dört. Croup-ray — 1.040 ve 0.244.
onbeş. İnci hububat — 0.584 ve 0.258.
on altı. Bezelye — 1.204 ve 0.780.
17. Buğday unu — 0.567 ve 0.29.
18. Makarna — 0,690 ve 0.380.
on dokuz. Çavdar ekmeği — 0.275 ve 0.146.
yirmi. Buğday ekmeği — 0,550 ve 0.25.
21. Bisküvi — 0.357 ve 0.171.
22. Patates — 0.107 ve 0.083.
23. Havuç — 0.061 ve 0.034.
24. Beyaz lahana — 0.059 ve 0.040.
25. Portakal — 0,019 ve 0.019.
26. Limonlar — 0,013 ve 0.016.
27. elma suyu — 0,015 ve 0.009.
28. Portakal suyu — 0.150 ve 0.010.
29. Limon suyu — 0.016 ve 0.014.
