İlk defa, sendromun karakteristik bir belirti kompleksi, 1876'da tanımlandı ve tarif edildi. Hastalık sadece 20 yıl sonra adını aldı, Fransız doktoru Martan hastayı karakteristik bir semptom kümesi ile yönetti. Marfan'ın sendromunun Leslie Hornbi'nin, TVIGGy modeli olarak daha iyi bilinen bir halkı olduğu ve 16. Amerikan Cumhurbaşkanı'nın hastalıktan muzdarip olduğunu tam olarak buldukları bir öneri var. Lincoln ve Virtuoso Keman Paganini.
Hastalığın semptomatik resmi
Marfan Sendromu - Çok sayıda hayati organ ve organizma sistemlerini etkileyen şiddetli patoloji: kalp ve gemiler, akciğerler, gözler, beyin.
Martha sendromunun patolojik dış belirtileri:
- Asthenik fiziğin tipi.
- Yüksek büyüme (180 cm'den fazla) düşük vücut ağırlığı (50 kg'dan az) keskin bir tutarsızlık.
- Arahanodactilia (sözde «Puachge» parmaklar).
- Kifoskolisoz.
- Deforme.
- Düz taban.
- «Düz» yüz.
- «Gotik» gökyüzü.
- Antimonogoloid göz kesim.
- Her zamanki altındaki büyük kulaklar.
- Orantısız derecede büyük burun.
Bunlar en yaygın patolojinin belirtileridir, her hasta seti bireydir. Martan sendromlu bir çocuğun doğumundan hemen sonra, silahsız gözün astenik fiziğe ve araknodaaktarı not edebilir. Diğer dış «tuhaflıklar» Bir hastada, bebek hayatının ilk yedi yılında oluşturulacak.
Sendromun yıkıcı etkisinden, kardiyovasküler sistem, mitral kapak ve aort anevrizmalarının öyküsündeki varlığıyla doğrulanan, güçlü bir şekilde acı çekiyor. Bu ihlaller, Marfan sendromu olan bir çocuğun doğumundan sonra yarım ya da iki yıl sonra bir kural olarak belirginleşiyor. Patolojilerin arka planına karşı, aortun çapı, zamanla, 45 yaşına kadar olan ergenlikten başlayarak kritik boyutlara (6 cm'den fazla) ulaşır.
Genellikle, aort anevrizması ciddi şekilde karmaşıktır: duvarları yerleşmeye başlar. Bu süreç hızlı bir şekilde ilerlemeye ve AORTA'nın tüm uzunluğunu ve ondan başlayan tüm gemileri de kapsayacaktır. Böyle bir şekilde hastanın hayatının bir komplikasyonu ile ölümcül bir sonucu tehdit ediyor.
Sendromun yıkıcı etkisi, bronkopil sistemi için de geçerlidir; bu, solunum organlarının deforme olmuş bir göğüs ile mekanik sıkma, yanı sıra akciğer dokusunun yapısında bir değişikliğin yanı sıra. Sık sık, Martan sendromu spontan pnömotoraks, pulmoner amfizem, akciğer enfarktüsü, pulmoner polikistik şekli ile karmaşıktır.
Gözün lensinin yerinden çıkma ve sunumları - genellikle miyopi ve şiddetli hipermetropinin eşlik ettiği bu patolojinin tipik bir özellik. İkincil glokom, katarakt, retina dekolmanı ile daha az sıklıkla teşhis edilebilir.
Martan Sendromlu Hastalarda Akıllı Küre, Neyse ki normal kalır (85 - 110 adet). Böyle bir hastalığı olan insanlar arasında 115 ünitede çok yüksek bir IQ seviyesine sahip kimlikler var. Bununla birlikte, hastalık hala zihinsel süreçlerin doğasında belirli bir özgünlüğüne katkıda bulunur - sendromun mağdurları gereksiz yere huzursuz, plaketli, genellikle mantıksız bir benlik saygısı vardır.
Bu patolojiden muzdarip tüm çocuklar fiziksel olarak zayıf, genellikle kas ağrısı ile işkence edilir. Ayrıca gözlenen saldırılar Migren Güçlü bir duygusal patlamadan sonra veya fiziksel aktivite.
Hastalığın teşhisi
MirSets bu şemadan kısa bir alıntı yapacak:
- Beta AdrenoBlockers (Obizant, Atenolol) yıl boyunca.
- Nootrops, özellikle pirasetam - 2 ay boyunca, yılda 3 kurs.
- Enerjikropik ve Antioksidanlar:
- 1 ay boyunca riboksin, yılda 3 kurs;
- B Grubu Vitaminleri - her ay 10 gün boyunca;
- C vitamini - 1 ay içinde, yılda 3 ila 4 kurs;
- E vitamini - yılda 3-4 ay içinde;
- Elkar - Yılda 3 kurs;
- Dimfosbon - 1 ay boyunca, yılda 3-4 kurs;
- Limontar - 10 gün içinde, yılda 4 kurslara kadar.
İlaçlara ek olarak, hasta, eklemler, elektroton, terapötik beden eğitimi için magnetoterapinin, kas-iskelet sistemi sistemini hedefleyen, Sanatoryumda dinlendiği bir rehabilitasyon prosedürleri kompleksleri göstermektedir.
Torakoplasti formuna operasyonel müdahale, lensin çıkarılması, aort plastikleri, tonsilektomi ve adenotomi yalnızca uygun göstergelerle mümkündür.
Ayrıca, doktorlar, ebeveynlere küçük bir hastanın boş zamanları ile ilgili olan konularda tavsiye eder: Marfana sendromlu bir çocuk, kategorik olarak spor, haddeleme oyunlarına katılım, uzun yürüyüş yürüyüşü.
Genel muamelenin amacı, hastalığın gelişmesinde regresyon veya istikrar kazandırmaktır. Hastanın güç yüklerine duyarlılıkta bir düşüşe, kas gücünün çoğalması, aortun büyüklüğünün stabilizasyonu varsa terapi etkili olarak kabul edilebilir. Hastalığın üzerindeki zafer, sığ hareketliliği, başkalarının duygusal algısının normalleşmesini, keyfi hafızanın iyileştirilmesi ve dikkatin konsantre olma kabiliyetini, eğitim kurumundaki izleri iyileştirme yeteneğini arttırdığı düşünülebilir.
Hastalık türü devam ettirmek için bir engel değildir, sadece bazı önlemleri gözlemlemeniz gerekir. Örneğin, bu tür patolojilerden muzdarip hamile kadınlar, aort büyümesinin dinamiklerini kontrol etmek için ekokardiyografi yapmak için 2 ayda 1 kez ihtiyaç duyuldu. 4.5 cm'ye yükselen aortun lümeni, çocuğun daha fazla takibi olasılığına dair derhal bir çözüm için bir sinyaldir. Martan sendromlu gelecekteki anne, kardiyovasküler hastalıklar olan hamile kadınlar için bir tesiste sezaryenlerin çalışmasını göstermektedir.
Hastalığın önlenmesi
Biri Marfan sendromundan muzdarip olan yavrulardan önce, gelecekteki ebeveynler Genetik'e danışmalıdır: Bir uzman, bir çocukta benzer patolojinin geliştirilmesi riskleriyle ilgili tüm soruları cevaplayacaktır. Ayrıca doğum öncesi tanı hakkında unutmayın.
