Birincil trombositoz, kemik iliği kök hücrelerinin faaliyetlerinin ihlal edildiği hematolojik bir lezyondur. Sonuç olarak, kanlı trombosit seviyeleri önemli ölçüde önemli ölçüde artmaktadır.
İçerik
Birincil trombositoz kavramı
Birincil trombositoz, kemik iliğindeki bir veya daha fazla hematopik lahanın özerk bir proliferasyonu ile karakterize edilen kök hücrelerin ihlali olan myeloprolifefer-trively sendromuyla ilgili hematolojik bir lezyondur. Sonuç olarak, periferik kanda fazla sayıda hücre ve bazı durumlarda karaciğer ve dalakta görünür. Her şeyden önce çarpıcı olan bu hastalıklar, 60 yaşın üzerindeki insanların çocuklarda ve gençlerde oldukça nadirdir. Böylece, örneğin, çocuklukta trombositoz prevalansı, 0 ila 14 yaş arası milyonda çocuk başına yaklaşık 0.09 olgudur.
Hastalığın belirtileri
Hastalığın belirtisi belirtileri değişkendir ve çoğunlukla, hastanın genel incelemesiyle yapılan kanın genel analizinin verilerinin temelinde rastgele teşhis edilir. En sık görülen semptomlar baş ağrısıdır. Teşhis bazen trombotik veya hemorajik komplikasyonların ortaya çıkmasından önce yükseltilir. Aslında, bu hastalar trombosit agregasyonun ihlali ile ilgili olarak artan komplikasyon sıklığına sahiptir.
Birincil trombositoz için teşhis kriterleri şunlardır:
- 600 g / l'dan fazla trombosit sayısı
- Hematokrit% 40'tan az veya normal kan
- Ortalama normal eritrosit hacmi ile normal ferritin veya normal eritrosit seviyesi
- Normal medullar karyotip
- Medüller fibrozun yokluğu (veya kanda artmış dalak ve yüksek lökosit seviyesinin yokluğunda 1/3'ten az)
- Meloproliferatif sendromun varlığını belirten morfolojik anomalilerin veya sitogenetik değişikliklerin eksikliği
- Reaktif trombositozun nedeni yok
Birincil trombositozun teşhis kriterleri, semptomların ve biyolojik verilerin, oluşum oluşumundan sorumlu olan Megacariosit Filizinde belirgin bir artışa sahip, kemik iliği miyelogramının özelliklerinin varlığına sahip semptomların ve biyolojik verilere dayanmaktadır. Kemik iliği biyopsisi, kemik iliği hücrelerinde bir artış yapmanızı sağlar.
Birincil trombositozun gelişimi için mekanizmalar
Birincil trombositozun gelişimi için mekanizmalar henüz bilinmemektedir. Kemik iliğine klonal hasar teorisi vardır (yani, tek hücreli patolojik klonun çoğalması ile ilişkilidir). Hastalık, özellikle artan tromboz riski olan klonalite durumunda en zor olanı ortaya çıkar.
Birincil trombositoz tedavisi
Şu anda, primer trombositoz tedavisinde, hidris veya hidrokyüri (hidroksyuropean) gibi terapötik preparatlar kullanılır - bu, uzun yıllardır kullanılan bir antimitriktir. Bu ilaçlar, trombotik riskte bir düşüşde rol oynamakta, lökositlerin vasküler bir duvarla etkileşimini sınırlayarak kan viskozitesini azaltır ve kırmızı kan Tauros seviyesinin seviyesini azaltarak. Antimitotik eylem mekanizması, kemik iliğinde (zayıf dozlarda) megakaryositlerin olgunlaşmasına ve yapıştırma trombositlerinin engellenmesi ile ilişkilidir (yüksek dozlarda).
İnterferon-alfa aynı zamanda trombositoz ile etkili bir şekilde tedavi yöntemidir, ancak yalnızca parenteral olarak uygulanır, yani bağırsakların, ilacın yan etkilerini (influenza sendromu, psikiyatrik ihlaller), bugün yaygın kullanımını terk etmek zorunda kalır.
