Antiposfolipid sendromu, fosfolipid bileşenlere antikorların oluşumuna dayanan bir hastalıktır. Hastalık tromboz, obstetrik patoloji ve kan trombositlerinin sayısındaki bir azalma ile ortaya çıkıyor.
İçerik
Antiposfolipid sendromu kavramı
Antiphosfolipid sendromu - Bu hastalık, trombositlerin, damar hücreleri ve sinir dokusunun yüzeyinde bulunan yaygın fosfolipid bileşenlere otoimmün reaksiyonların geliştirilmesine dayanır. Antiphosfolipid triad sendromu ile karakterizedir:
- venöz veya arteriyel tromboz
- Obstetrik patolojiyi tanıyan
- trombositopeni (kan trombositlerinin sayısını azaltmak)
Antiposfolipid sendromlu tromboz, antifosfolipid antikorların vasküler duvarın hücreleri ile etkileşimi ve trombüsü yok etmek için aktivitelerinde bir azalma nedeniyle tromboz. Ek olarak, bu antikorlar, kan damarlarının boşluğunu genişleten ve trombosit yapışmasını önleyen prostasiklinlerin sentezini bastırır. Promotilin sentezi bastırma trombosit bir yapışmaya neden olur ve trombozu teşvik eder. Trombositopeni (trombosit konsantrasyonundaki azalma), antikorların trombositler ve yıkımları olan fosfolipitlere etkileşiminin bir sonucu olarak gelişir.
Antiposfolipid sendromu kadınlarda daha sık, 20-40 yaşındayken, özellikle de sistemik kırmızı loll ile gelişir. Romatoid artrit, sistemik skleroderma, shregreen sendromlu hastalarda fosfolipitlere antikor sayısının arttırılması, ayrıca bir dizi ile viral, bakteriyel ve parazitik enfeksiyonların arka planına karşı malign neoplazmalar, lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün trombositopenik purpura, bir dizi Merkezi sinir sisteminin hastalıkları, solo benzeri sendromun gelişmesine ve yaşlılara neden olan ilaçların alımı. Birincil antiposfolipid sendromu, bağ dokusunun dağınık hastalıklarının belirtileri yokluğunda göz önünde bulundurulur.
Antiposfolipid sendromun belirtileri
Tekrarlayan tromboz herhangi bir damarda lokalize edilebilir (kural olarak, nadiren venöz ve arter kaplarında tek aşamalı tromboz gözlemlenir). En sık kafaların derin damarlarının tromboflebitini belirgindir. Hafif arter tromboembolizm gelişebilir. Merkezi sinir sisteminin damarı trombozu, iskemik atakların, bazen enine karışımın gelişimini, konvülsif sendromun, işlenmelerin ve migrenlerin gelişimini tarif etmiş, iskemik saldırıların akut ihlalinin oluşmasına neden olur.
Bir örgü lidio'nun (özellikle soğutma sırasında iyi tespit edilen), genellikle dengesiz arteriyel hipertansiyon ile birleştirilen, ince cilt damarlarının trombozu ile ilişkilidir. Adrenal bezlerin, pulmoner hipertansiyon, miyokard enfarktüsü, pulmoner hipertansiyon, miyokard infarktüsü, aseptik nekrozunun, kalp valflerinin zarar görmesi ile trombotik enfektif olmayan endokarditin gelişimi (yetersizlik veya darlık) gelişimi. Obstetrik patoloji, plasentanın damarı trombozu ile ilişkilidir, intrauterin fetal ölüm ve tekrarlayan spontan kürtajlara neden olur.
Antiposfolipid sendromun tanı ve tedavisi
Laboratuar anketi ile kan trombositlerinin sayısında bir azalma, kardiyolipin antikorları, bir lupus antikoagülanı serumda bulunur, daha az sıklıkta - Vasserman'ın yanlış pozitif reaksiyonu kaydedilir, lipid metabolik bozuklukları bulunur.
Hasta antiposfolipid sendromu, ana hastalığın aktif tedavisine ihtiyaç duyar. Tedavi, düşük dozların aspirin, dipiridamol, tiklopidin kullanıldığı artan trombozun azaltılmasını amaçlamaktadır. Antipozfolipitlere antikor miktarını azaltmak için düşük dozlu glukokortikosteroid, plazmaferez, aminohinoli-yeni türevler. Antiposfolipid sendromlu, oral kontraseptiflerin bir alımı ve sigara içilmesi önlenmelidir, çünkü bu faktörler hastalığın seyrini önemli ölçüde görür.
