Sklerodermi nasıl ortaya çıkıyor, hastalığın nedenleri? Sklerodemi nasıl teşhis edilir? Makalede bulacağınız soruların cevapları.
İçerik
Hastalığın nedenleri bilinmiyor. Sklerodermiye, bazı dış faktörlerin belirli genetik bozuklukları olan insanlarda etkisi altında geliştiğine inanılmaktadır. Sklerodermi gelişimini kışkırtabilen dış faktörler arasında retrovirüsler (öncelikle sitomegalovirüsler), kuvars ve kömür tozu, organik çözücüler, vinil klorür, bazı ilaçlar (bleomisin ve kemoterapi için kullanılan diğer diğer ilaçlar) bulunur.
Sklerodermi nasıl tezahür edilir
Sistemik bir hastalık olarak, skleroderma, cilt, damarlar, kas-iskelet sistemi ve kalp, akciğer, böbrekler ve gastrointestinal sistem de dahil olmak üzere iç organların eşzamanlı lezyonları ile karakterizedir.
Sklerodermi'nin karakteristik erken imzası, reino sendromudur - soğuk veya duygusal stres etkisi altında deri uzuvların damarlarının spazmlarının geçici bölümleridir. Klinik olarak Reynox sendromu, fırçaların parmaklarının renginin kendisini açıkça tanımlanmış alanları ortaya çıkarır. Bir vasküler spazmın saldırısının başlangıcında, fırçaların parmakları, birkaç dakika içinde mavimsi-mor bir gölge ile değiştirilen soluk bir renk kazanır. Spazmın çözünürlüğünden sonra ve kan akışının restorasyonu cildin kızarıklığı gelir ve cilt yoğun pembe olur. Bazı hastalarda, vasküler spazmın nöbetleri, fırçalar, uyuşukluk veya bozulmuş hassasiyet ile donma hissi eşlik eder. Cildin kızarıklığının aşamasında, hastalar fırçaların parmaklarında ağrı hissedebilirler. Vasküler spazm ayrıca yüzün ve diğer sitelerin derisinin damarlarına tabi olabilir. Bu durumlarda, burun ucundaki, dudakların ve kulak kabuklarının, dizlerin üstünde karakteristik değişiklikler vardır.
Sklerodermi'nin en spesifik özelliği, sklerodermi hastaların ezici çoğunluğunda gözlenen kalınlaşma ve contalar şeklinde cildin lezyonudur. Cilt sızdırmazlığının seçim ve prevalansı bireysel hastalarda farklılık gösterir, ancak sklerodermi ile cilt mühürleri her zaman fırçaların parmaklarıyla başlar ve gelecekte uzuvlar ve gövde üzerinde daha fazla yayılabilir. Eşzamanlı olarak fırçaların parmaklarıyla, yüzün derisi genellikle nazolabiyal ve ön kıvrımların düzleştiğinde, dudakların kırmızı kenarlığı, radyal kırışıklıkların ortaya çıktığı etrafta inceltilir. Uzun süreli gözlem ile, cilt lezyonunun aşaması işaretlenmiştir: şişlik, sızdırmazlık, inceltme. Cilt Mührü, ilk 3-5 yıllık hastalığın ilerleme eğilimi vardır. Daha sonraki tarihlerde, cilt daha az yoğunlaşır ve mühür sadece fırçaların parmaklarında kalır.
Genellikle bir sklerodermi işareti yoğun cilt boyaması, sınırlı veya yaygındır, hipo-veya depigmentation siteleriyle («Biber ile tuz»). Karakteristik özelliği, keskin bir şekilde ağrılı olabilen parmaklarda ülserdir. Cildin Yazin lezyonları, mekanik etkilere maruz kalan diğer alanlarda gözlenir: ayak bilekleri ve topuklu alanlarda dirsek ve diz eklemlerinin üstünde. Dolaşım bozukluklarının bir sonucu olarak, parmaktaki Rutters görünür, cildin inceltmesinin nokta bölümleri («Sıçan ısırığı»). Ülserlerin iyileşmesinden sonra parmaklardaki rutters oluşabilir. Saç foliküllerinin, ter ve yağ bezlerinin ölümü nedeniyle, mühür yerlerindeki deri kuru ve taranır, saç spreyi.
Eklem ağrıları ve sabah sertliği, özellikle hastalığın erken aşamalarında, sklerodermi sık görülmesidir.
Dolaşım bozukluklarının sonucu, parmakların kısaltılmasıyla ve deformasyonuyla tezahür edilen tırnak falankesinin imhasıdır.
Kas yenilgisi kas zayıflığının gelişmesine yol açabilir.
Gastrointestinal sistemin zarar görmesi, sklerodermi hastaların% 90'ında gelişir. Yemek borusunun yenilgisi, yutma ihlali, yemeklerden sonra geliştirilmiş sabit bir mide ekşimesi ile kendini gösterir. Mide ve duodenumun lezyonu midede ağrı ile tezahür eder, şişkinlik. Küçük bağırsakların yenilgisi daha sık, asemptomatik olarak ilerler, ancak şiddetli değişikliklerde, ishal, şişkinlik ve kilo kaybı ile kırık bağırsak emiş sendromu gelişmektedir. Kalın bağırsak lezyonlarının sonucu kabızlıktır.
Işık Yayı, sklerodermi olan hastaların% 70'inden fazlasını geliştirir ve kendisini artan nefes ve dayanıklı öksürük ile tezahür eder.
Skleroderminin diğer yaygın tezahürlerinde, shreegreen sendromu (% 20) ve tiroid bezinin (Tireloit Hasimoto veya de Kervena) yenilgisini, tiroid bezinin fonksiyonlarının azalmasına yol açar.
Sklerodermi teşhis nasıl
Vakaların yaklaşık yarısı, EPE'de 20 mm / saatten fazla bir artış var. Aynı frekansla, sklerodermi sırasında enflamatuar aktivite belirtileri tespit edilir: fibrinojen ve serumkoidin içeriğinin arttırılması; Daha az sıklıkla reaktif protein göstergelerinde bir artış var.
10'da–Hastaların% 20'si, nedeni, nedeni, bir demir ve B12 vitamini, böbrek hasarı veya doğrudan kemik iliği eksikliği olabilecek anemiyi ortaya çıkardı. Çok önemli olan otoantibodit sklerodermi tespitidir.
Enstrümantal araştırma yöntemleri arasında, tırnak yatağının kapilleroskopisi önemli bir rol oynar. Lazer-Doppler-Flooryryry, Parasismography ve diğerleri gibi mikro sirkülasyon araştırma yöntemleri, sonuçların önemli değişkenliği nedeniyle sklerodermi tanısında ikincil öneme sahiptir.
