Spinal amiyotrofi ile karşılaştın? Fırsatlar, burada doktorların yardımı olmadan ciddidir. Kural olarak, bir uzmana tavsiyeye başvuran sıradan insanlar tıbbi dili anlamak zordur. Ancak açıklama hala bulunabilir - bu makalenin yazıldığı şey.
İçerik
Başlatalım, belki de, terimin tanımı ile. Genel olarak, biz, doktorlar, Latin'i bildiğimiz gibi birbirimizi anlayacak kadar kolaydır. Ve diğerleri nasıl olacağı, normal insanlar? Kalan, ne yazık ki, doktorlara sor. Ancak, doktorlar her zaman rehberler olmak istemiyorlar ve anlaşılabilir - bir sürü başka iş var. Öyleyse tıbbi terimleri çevirmeye çalışalım «insan» dilim.
Öyleyse, birincisi, orijinal tanım: spinal amyotrofi - kalıtsal, daha sık otozomal resesif, omurilik hareketlerinin hastalıkları, kas zayıflığı, kas seğirmesi ile karakterize edilen bir grup. Ve şimdi Rusça'ya çevireceğiz:
- Spinal - burada, sadece, her şey açıktır - arkada bir yerde (daha spesifik olarak - omurgada olan omurilikteki) anlamına gelir;
- Amiotrofi - kelime üç bölümden oluşur - «ancak» - ihlal, «Mio» - kas, «Trofiya» - Gıda. Oturur, Spinal Amyotrofi - Bu, bir şekilde neden olduğu kas beslenmenin bir ihlalidir (söyleyelim, ne) omurilikteki problemler;
- Otozomal-resesif - kısaca, işaretin (bu durumda, hastalığın) tedavi edilmeyen kromozomlar (X ve Y'den değil) iletildiği mirasın türü ise ve sadece hem ebeveyn olması durumunda (ancak Olabilir ve olmayabilirler). Hareketler - Omurilikteki büyük sinir hücreleri hareketlerin koordinasyonundan sorumludur ve kas tonunu koruyun. Aslında, adından görülebilir: «Moto» - Hareket halinde sürüş, «nöron» - İsim sinir hücresi.
Gerisinde ne var? Spinal Amyotrofi - Omuriliğin motor nöronlarının kalıtsal hastalıkları grubunun bir grup, tedavi edilmeyen kromozomlar ile iletilir ve kas zayıflığı (güç bozukluğu), kas seğirmesi ile karakterize edilir. Hassasiyet, koordinasyon ve göz ihlallerinin bozulması ile karakterize edilmemesi (kesinlikle hastalıklar omurilikteki hareketleri şaşırtan).
Hastalıklardan bahsettiğimi farkettin. Evet, birkaç tür var:
- VERDNIG-HOFFMAN 1'in spinal amiotrofisi, çok erken bir başlangıçtır (6 aya kadar) ve ne yazık ki, hızlı ölümcül bir sonuç - 2-5 yıl;
- Verdnig-Hoffman 2'nin spinal amiyotfophfi - erken çocukluk döneminde (bir buçuk yılda bir yerde), ortaçiliğin bir yolu, ortalama yaşam beklentisi, bu tür bir hastalıkta - 10-30 yıl;
- Cultrodberg-Vanderder'in spinal amiyotfatı - olumlu bir tahmin - 40 yıldaki hastaların ömrü;
- Kennedy'nin Spinal Amyotrofi - Meme bezlerinde bir artışla birlikte yetişkinlerde kendini gösterir. Bu tür H-kromozom (yani, kızlara kalıtsaldır - anne veya baba, erkeklerden - anneden).
Spinal Amyotrofi Belgeleri
Kaslarda - nörojenik tipik bir resim (t.E. sinirlerin ve nöronların lezyonlarının neden olduğu) amyotrofi - sağlıklı kas liflerinin mahallesi ve etkilenen. Hastalığın belirtileri aşağıdaki gibidir:
- Hastalığın ana belirtisi yavaş yavaş zayıflık ve kas atrofisini artırıyor. İşlem, vücut ve proksimal (örneğin vücuduna, örneğin, örneğin omuzlar ve kalçalarına), daha sonra kas gruplarının geri kalanına simetrik olarak yayılarak başlar. Özellikle genellikle hastalık arkanın uzun kaslarını etkiler.
- Azaltılmış kas tonu - genellikle kası atrofi iyi (veya aşırı derecede) subkutan yağ dokusu gelişti. Bununla birlikte, eğer elektromiyografi yaparsanız (bu, sadece iskelet kasları için elektrokardiyografi ile aynı), o zaman kasların doğasının sinirlerin sinirleriyle bağlantılı olduğunu göreceğiz (nörojenik).
- Sıkça gözlenen kas seğirmesi ve tendon refleksleri yoktur (omurilikteki darbenin yolu rahatsız edildiğinden).
- Ayrıca spinal amiyotrofi için karakteristik semptomlar - Kifoskolyoz (Hoş geldiniz ve kuvvetin omurgasının eğriliği), kas kontransları (kas hareketliliğinin kalıcı bir kısıtlaması), interkostal kasların lezyonundan dolayı solunum bozuklukları ve solunum bozuklukları.
- Spinal amiyotrofinin çok karakteristik bir belirti - uzun kemiklerin incelmesi (femoral, omuz ve t.NS.) radyografide tespit edildi.
Spinal amyotrophyia neredeyse her zaman çocuğun yaşamının ilk yılında, ilk 6 ayda daha sık başlıyor. Ne yazık ki, akış hızla ilerliyor - 80 çocuk 4 yaşına kadar ölür,% 56 - yaşamın ilk yılında. Çocukların 20 yıla kadar yaşadıklarında, ciddi bir şekilde engelli olmanın durumları var. Hastalığın genetik bir yapısı olduğundan, hastalığa başlama yaşı ve her ailede süresi sabittir.
Spinal amiotrofenin ayırıcı tanısı
Spinal amiyotrofi, aşağıdaki hastalıklardan ayırt etmesi gerekiyor:
- Akut poliomiyelit - onun için ateşli keskin bir başlangıç ile karakterize edilir, felç simetrik değildir ve işlemin ilerlemesi yoktur.
- Miyopati de ilerici bir kas hastalığıdır, ancak kas dokusunda bozulmuş metabolizma ile bağlantılıdır. Miyopatilerde, hızlı bir akış ve diğer elektromiyografik resim olmayan kas seğirmesi yoktur.
- Konjenital Mithonia (kas tonunun ihlali) - burada çok basit olmadığını ayırt etmek için burnu miyotrofisi. Konjenital mithonilerin ana özelliği, yaygın ve güçlü bir şekilde belirgin hipotansiyon (tonun azaltılması) kaslarıdır. Mianthai spinal amiyotrofundan farklı huysuzluk ve kas seğirmesinin yokluğu. Bu iki hastalığı birbirinden tartışın biyopsiye (bir doku örneği alarak) kaslara yardımcı olur.
Biz, doktorlar, iki tür tedavi vardır - semptomatik ve patojenetik. Birincisi, yalnızca semptomların rahatlamasına tahsis edilir ve hastalığın kendisine (dolaylı olarak, fiziksel ve zihinsel durumun iyileştirilmesi nedeniyle, hastalığın tedavisinde yardımcı olabilir), örneğin, influenza veya soğuk olan ahududu ile çay. İkincisi, hastalığın kendisinin tedavisinde tam olarak yönlendirilir ve semptomlar (ağrı ve t.NS.) hemen kaybolabilir ve derhal değil.
Öyleyse, ne yazık ki, spinal amiyotrofenin patogenetik tedavisi henüz yoktur. Tedavi sadece semptomatik - iyi beslenme, düzenli tıbbi beden eğitimi ve kaslarda kontraktürlerin ortaya çıkmasını önleyen olayların erken davranışları.
