Akut aralıklı bir porfir nedir? Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?? Bu hastalığın nasıl teşhis edildiği? Bu makalede bulacağınız bu soruların cevapları.
İçerik
Porphyria veya porfirin hastalığı - hemen hemen her zaman kan ve dokularda yüksek porfirin içeriğine sahip kalıtsal bozulmuş bir pigment değişimi.
Bu hastalık, büyüleyici vakalar vampirlerin efsanelerinin temelini oluşturur. En yaygın görünümü akut aralıklı porfiriydi (OPP).
Akut Intermittent Porfirinin Olası Nedenleri
Çoğu zaman, hastalık, birçok faktör tarafından indüklenebilecek alevlenme döneminde tespit edilir. En yaygın olanı aşağıdakilerdir:
- Tıbbi preparatlar (oral kontraseptif aracı dahil);
- Çekirdeklerle temas (örneğin, c / ekonomik gübreler);
- Premenstrual'daki kadınlarda hormon profilinin ihlali
- dönem veya hamilelik sırasında;
- Beslenmenin doğasında keskin bir değişiklik, açlık;
- bulaşıcı hastalıklar;
- Stresli durumlar;
- Alkol kabulü.
Porfirin akut saldırısının en ilk tanımı, sülfonal kullanımıyla ilişkilendirildi. Bugüne kadar, en yaygın ilaç ilaçları - hastalığın akut akışının indükleyicileri - analjezik, sülfonamid ve barbitüatural preparatlardır.
Tüm hastalar ve gizli medyaların yanı sıra klinisyenlerin yanı sıra akut porfiriye bakan, akut porphyria'da kullanım için bir uyuşturucu, güvenli ve güvensiz bir listeye sahip olmalıdır. Her yıl, bu listeler, İsveç Porphyria Merkezi tarafından güncellenir ve yayınlanır.
Hastalığı kışkırtan bir başka çok yaygın faktörün hormonal olduğu için, o zaman bu gerçek, kadınlarda erkeklerle karşılaştırıldığında akut porfirinin daha sık görülmesini açıklar.
Akut Porphyms'de bulunan araştırmacıların deneyimini özetler, bu hastalığın en karakteristik klinik semptomlarını verir:
- abdominal ağrısı, bir kural olarak, epigastrik veya sağ iliak bölgelerde;
- pişmiş karakter, bazen kalıcıdır;
- birkaç saat veya gün devam etmek;
- bulantı kusma;
- kabızlık, daha az sıklıkta - ishal;
- Kalıcı sinüs taşikardi (dakikada 160 atışa kadar);
- hipertansiyon;
- Kaslı athony (ekstremite ve kayışın kasları daha sık adresler);
- uzuvlarda ağrı, kafa, boyun ve göğüs;
- duyarlılık kaybı (omuz ve femoral bölgelerde en çok eksprese edilir);
- Kranial beyin sinirlerinin yenilgisi;
- Pelvik fonksiyonların ihlali;
- Halsiz parezi ve felç formundaki motor bozuklukları;
- Nefes felci;
- uykusuzluk hastalığı;
- şiddetli endişe;
- depresif ve histerik bileşenler;
- Bilinç ve Oradaylığın Karışıklığı;
- görsel ve işitsel halüsinasyonlar;
- tonik-klonik konvülsiyonlar;
- mani;
- koma;
- Epileptik nöbetler;
- artan ışığa duyarlılık;
- Pigmentasyon değişikliği.
Hastalığın teşhisi
Listelenen semptomlara dayanarak, aşağıdaki sonucu yapabilirsiniz. Ostly Porphyria, kliniği beklenmedik bir karın (parotis) ağrısı, periferik nöropati veya bozulmuş ruhla birlikte giren herhangi bir hastadan şüphelenebilir. Üstelik, her bir durumda, bir bütün listelenen semptom kümesi veya sadece bazıları olabilir.
Ek olarak, bu patolojinin özeti, klinik tezahürlerinin polisindrozunun bir sonucu olarak, hastalar, birçok uzman doktorun tedavi sürecinden etkilendiği çeşitli profillerin hastanelerine girebilirler.
Genellikle, akut porfir atak hastaları, cerrahi, ürolojik, jinekolojik, nörolojik ve psikosomatik de dahil olmak üzere, kliniklerin çeşitli bölümlerinde çok aşamalı nükleonlarla tutulmaktadır.
Uygun bir tanı yokluğunda, hastalık nadiren aşağıdaki üzücü sona ermez: bulantı ve kusma, dayanılmaz ciddi karın ağrıları, bir sandalyenin ve peristaltiklerin yokluğu yanlışlıkla akut cerrahi patoloji fikrini gösteren.
Yanlış tanı ve sonuç olarak, tedavi, keskin porfirinin ölümcül hastalıklardır (mortalite, ortalama% 60).
Aksine, net zamanında tanı ve yeterli terapi, hemen hemen tüm hastaları normal tam teşekküllü hayata geri getiren her şeyi tasarruf edin.
