Aplastik anemi, kan hücreleri üretme kabiliyetini kemik iliği ihlaline sahip bir kan hastalığıdır. Hastalığın erken belirtileri zayıflık, artmış yorgunluk, doldurulmuş tesislerin zayıf toleransı ve kanamanın ortaya çıkması.
İçerik
Aplastik anemi kavramı
Aplastik anemi, kemik iliğinin üç ana kan hücresi türü üretme kabiliyetinin ihlal edilmesinden oluşan bir kan hastalığıdır. İlk defa, bu hastalık 1888'de Paul Erlich tarafından tanımlandı. Terim «Aplastik anemi» XX yüzyılın başında önerildi (kelimeden «Aplasia», Bir şeyin veya az gelişmiş olmadığı anlamına gelir).
Aplastik anemi oldukça nadir görülen hastalıktır, genç yaşlarda, erkek ve kadınlarda eşit derecede sık sık daha yaygındır.
Uygulamalı anemide, beyaz kan hücrelerinin (lökopeni) sayısındaki bir düşüş vardır - bu, hastalığın birinci bileşenidir ve ikinci bileşendir - trombositlerin (trombositopeni) eksikliği (trombositopeni), bu da enfeksiyon veya kanama riskine yol açar, Aplastik anemi olan çocuklarda ölümün ana nedenleri olan. Ayrıca, kırmızı kan hücrelerinin eksikliğinden kaynaklanan üçüncü bir bileşen var.
Aplastik aneminin gelişmesinin nedenleri
Uygulamalı anemi gelişmesinin temel nedenleri arasında, ilaç hazırlığına duyarlılık (idiosyncrasy) büyük bir rol oynar. Çoğu zaman aplastik anemi, kloramfenikol (levomycetin), sülfonilamidler, tetrasiklin, streptomisin, butadion, altın, barbitüratlar, buckarboat, dekaris, antihiroid ve antihistaminler neden olur.
Fiziksel faktörler arasında, iyonlaştırıcı radyasyonun etkilerini tahsis etmek gerekir. Kemik konusu cihazlarının hastalıkları için radyasyon terapisi, radyologlar ve radyologlar için radyasyon tedavisi alan hastalarda uygulamaların insidansı artmıştır.
Bazı hastalarda aplastik anemi olan hastalarda, hastalığın gelişmesi, viral hepatit (A, B ve C) gibi bulaşıcı hastalıklarla ilişkilidir. Hepatit virüsüne ek olarak, aplastik anemi Epstein-Barr virüsüne, herpes virüsüne, parvaruslara ve insan immün yetmezlik virüsüne (HIV) neden olabilir.
Aplastik aneminin belirtileri
2 APLASTİK ANEMİ'nin 2 ana grubunu ayırt etmek gelenekseldir:
- Konjenital (Fanconi Anayasa Aniyemi)
- bir dizi dış faktörün etkisinin bir sonucu olarak edinilmiş
Aplastik anemin erken semptomları, genel zayıflık, artmış yorgunluk, baş dönmesi, kulakları, doldurulmuş tesislerin kötü toleransı, kanamanın görünümü (nazal, uterin, gastrointestinal, ciltte kanama), motive olmayan morluklar, kemik ağrısı ve eklemler. Yavaş yavaş cilt ve mukoza membranlarının solgunluğunu büyütün. Konjenital aplastik anemi formlarıyla, cildin bir karakteristik ashton vardır. Karaciğer biraz arttı. Dalak ve periferik lenf nodları arttırılmadı.
Aplastik anemi olan çocuklar kemik iliği fonksiyonunun baskısını arttırır.
Aplastik anemi genellikle ağır veya kolay bir seyir ile karakterize edilir. Uygulamalı aneminin en kolay seyri ile, kırmızı kan hücrelerinin sayısı çok azaltılmaz. Bazen kan hücresi türlerinden birinin olmaması, ciddi bir aplastik aneminin ciddi bir seyrine neden olur.
Genellikle kolay bir aplastik anemi formu zor bir formda gelişir. Orta derecede ciddiyet durumunda, burundan kanama periyodik olarak ortaya çıkabilir, bazen ağır enfeksiyonlar ve hafif anemi değil. Hastalığın ciddi bir seyri ile, hasta sürekli güçlü, uzun kanama, sık ve ağır enfeksiyonlardan muzdariptir, telaffuz anemi.
Aplastik aneminin en yaygın ve en şiddetli şekli - Fanconi anemi. Fanconi Anemi'li çocuklar genellikle böbrek veya kemiklerin lezzetleri vardır. Başparmak ve bilek kemiklerinin gelişmesinin mengeneleri en sık. Böbrek gelişimsel kusurları bir böbreği etkileyebilir, ek böbrekler oluşabilir veya yanlış böbrek yeri.
Hastalığın tedavisi
Tedavi sadece hastalık üzerinde geçici kontrol sağlar. Bununla birlikte, şiddetli hastalığı olan genç çocuklar arasında, önerilen tedavi biçimlerini (kemik iliği nakli), beşten dört kişi hayatta kalır ve tamamen iyileşme olarak kabul edilir.
Aplastik aneminin tedavisi çok zor bir görevdir. Tedavideki ilk ve en önemli adım, anemiye neden olabilecek tüm faktörlerin ortadan kaldırılmasıdır. İkinci adım, kan hazırlıklarının dikkatli kullanımıdır. Bununla birlikte, hastanın hayatının kurtulmasına saygılmasına olanak tanıyan aplastik aneminin tedavisinin ana ve patojenetik metodu, özel transplantasyon merkezlerinde yapılan uyumlu bir donörden kemik iliği naklidir. Transplantasyon, tanıdan sonra mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır. Kemik iliği aktarımı olmadan, hastalık hızla ilerliyor ve birkaç ay boyunca ölüme yol açıyor.
Kemik iliği nakli olmadığı, kan hücrelerinin sayısı normalleşene kadar, uzun süreli iyileşmeye rağmen, tamamen iyileştirici olarak kabul edilemez. Birkaç yılda aplastik anemiden görünen iyileşmiş hastalarda, hastalığın nüksü. Gelişme sırasında bile, kan hücresi sayısı normun altındadır, ancak birkaç on yıl boyunca, azaltma derecesi tehlikeli sınırların üzerinde olabilir. Aplastik anemi olan hastalarda hastalık lösemi sıklığı, aplastik anemi olmayan hastalardan daha yüksektir.
Temel bir ilaç olarak bir bağışçı seçmek imkansızsa, kullanılan immünosüpresif siklosporin. Ağır olmayan hastalarda, bu ilacın kullanımı bazı durumlarda saymanıza olanak sağlar. Halen, büyük araştırma merkezleri, uygulamalı aneminin yeni tedavi türlerini incelemeye devam ediyor.
