Sistinüri

İçerik

  • Cystinuria'nın tezahürleri
  • Sistinoz tedavisi


  • Sistin, bir metiyonin amino asit değişiminin bir ürünüdür. İdrarda sistin konsantrasyonunun arttırılmasının iki ana nedeni ayırt edilebilir: böbrek tübüllerinde böbrek hücrelerinde veya sistin emme bozukluklarında sistinin aşırı birikimi. Hücrelerde sistin birikimi, genetik bir kusurun bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu değişim ihlali sistinoz denir. Sistin kristallerinin hücre içi ve hücre dışı birikmesi, sadece böbreğin tübüllerinde ve bölgelerinde değil, aynı zamanda karaciğerde, dalak, lenf nodları, kemik iliği, periferik kan hücreleri, sinir ve kas dokusu, diğer organlarda da tespit edilir.



    Cystinuria'nın tezahürleri

    Hastalık, sistin değişimi ürünleri (özellikle gastrit, duodenum iltihabı, ülseratif hastalık, piyelonefrit, mesanenin iltihabı, biliyer hastalığı, biliyeli hastalık.



    Sistinoz tedavisi

    Bir çocuk bir sistinüriden şüpheleniliyorsa (idrarda sistin artan içeriğini arttırdı) ve ailesinde idrar ve biliyer hastalıklar vakası var - diyetherapi gerekir.

    SistinüriSistinoz ve sistinürinin tedavisi, idrarın evrelemesini amaçlayan ve sistinin çözünürlüğünü iyileştirmeyi amaçlayan bir diyet, yüksek kaliteli rejim ve ilaç tedavisi içerir.

    Diyet, sistinin selefi olan metiyonin amino asidinin gıda ürünleri ile girişin kısıtlanmasına dayanır. Bunun için, süzme peynir, balık, peynir, mantarlar, yumurta akıları tamamen hariç tutulur. Diğer tüm hayvan proteinlerinin sadece sabah saatlerinde yemek yemesine izin verilir, öğle yemeğinde ve akşamları vejeteryan bir tablo önerilir. Bu, sistinin gece ve gece saatlerinde vücutta biriktiği gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Bir çocuğun büyümesi için büyüyen bir vücuda yetiştirmek için gerekli olduğu için, katı bir diyetin uzun süreli kullanımı imkansızdır, bu yüzden diyet tedavisinin başlangıcından itibaren 4 hafta sonra, çocuğun diyeti genişler ve her zamanki gibi yaklaşır, ancak zorlu Balık, süzme peynir ve yumurta istisnası. Sıvının miktarı en az 2 l / gün olmalıdır, özellikle yatmadan önce sıvı almak önemlidir. İdrar muzdarip için, bir sitrat karışımı kullanılır, sodyum bikarbonat çözeltileri, hücreler, alkalin maden suyu.

    Diyet gıdalarına ek olarak, farmakolojik hazırlıklar kullanılır — Vitaminler (piridoksin, askorbik asit), ayrıca sodyum tuzları. Hastalığın alevlenmesi döneminde, hayvan proteinlerinin tam dışında bir vejeteryan (patates-sebze) diyet 2'ye uygulanır—3 hafta.

    Alevlendirme için örnek menü

    İlk kahvaltı: Patates patates püresi elma, havuç, lahana, ekşi krema salatası ile; Kahve.

    İkinci Kahvaltı: Soğan ile haşlanmış patates, bitkisel yağ ile tutturulmuş; Shipovnika infüzyonu.

    Öğle yemeği: sebze çorbası, sebze güveç, komposto.

    Halfoon: elma, hatmi.

    Akşam Yemeği: Vinaigrette, reçelli pasta, meyve suyu.

    Günlük — Beyaz ekmek, tereyağı.

    Meyve suları gösterilir, mineral suları («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjom», «Naftuya») öğleden sonra ve geceleri idrar ıstırabı için, bu tuz şeklinde sistin kaybını önleyen.

    Sistin çözünürlüğünü ve kristalleşmenin önlenmesi, penisilamin reçete edilir. Penikillamin, piridoksin, B6 vitamini (piridoksin), A vitamini vitamini ve E vitamini reçete edildiğinden beri reçete edilir. Enfeksiyon yaparken antibakteriyel tedavi gereklidir. Sistinoz döneminde, böbrek nakli, kronik böbrek yetmezliğinin son aşamasının gelişimine kadar gerçekleştirilen, başarıyla kullanılmaktadır. Böbrek nakli, hastaların ömrünü önemli ölçüde arttırmanıza olanak sağlar — 15'e yükselmek–Bununla birlikte, 19 yıl, sistin kristallerinin birikmesi, nihayetinde yenilgiye ve nakledilen böbreğe yol açan greftlerde de gözlenir.

    Çoğu durumda, uygun mod, diyet ve ilaç tedavisi ile, idrardaki karşılık gelen göstergelerin rafın normalleşmesini elde etmek mümkündür. Tedavi yokluğunda veya etkisizliğinde, disometeli nefropatinin en doğal sonuçları, böbreklerin ürolitiyazisi ve iltihabıdır. Disometelizolik nefropatinin en sık karşılaşılması, öncelikle piyelonefrit, idrar sisteminin enfeksiyonunun gelişmesidir.

    Leave a reply