Adrenal bezler vücuttaki birçok işlemi düzenleyen bazı hormonlar üretir. Adrenal bezlerin normal çalışmasının ihlali, şiddetli gelişimine yol açabilir. Adrenal bezlerin patolojisi, kan hormonlarında bir düşüş veya artışla ilişkilidir.
İçerik
Çocuklarda adrenal hastalıklar kavramı
Her hormonal demir, kan akışına giren bir hormonal sırrı (kimyasal bileşik) üretir. Adrenal hormonlar, maddelerin metabolizmasında (canlı dokularda ve hücrelerde meydana gelen tüm kimyasal, fiziksel ve enerji işlemlerinin kompleksi), tuzları düzenleyerek su değişimini koruyarak, musik üzerindeki saç büyümesini ayarlayarak, aksiller depresyonda ve yüzündeki ( sözde genital bitki örtüsü) ve bitkisel sinir sisteminin fonksiyonel aktivitesi.
Adrenal bezler doğrudan her böbreğin üst kısmının üstündedir ve iki katmandan oluşur: beyin ve kortikal. Her katman, aktivitenin hipotalamus ve hipofizomu tarafından düzenlenen belirli hormonları üretir. Adrenal bezlerin işlevi, tuzlar, açlık, yaralanma veya hastalıklar nedeniyle ortaya çıkan tuzların alımı gibi faktörleri de etkiler.
Adrenal bezlerinin kortikal tabakası, kortizon, aldosteron, kortikosteron, androjenler gibi hormonlar üretir. Kortizon, iltihaplanma sürecini kontrol eder, kaslardaki enzimlerin aktivitesini uyarır, kan hücreleri ve adipoz doku, karaciğerde şeker birikmesine katkıda bulunur. Aldosteron, ergenlikte seks bitki örtüsünün büyümesini, yanı sıra hipotalamik-hipofiz ve cinsel sistemlerin aktivitesini düzenler. Adrenalin ve Noradrenalin, adrenal bezlerin beyin tabakasının Celmonları, kan basıncının ve kandaki belirli bir şeker içeriğini ve nötr yağ asitlerini korumak için gerekli kan basıncı ve metabolik fonksiyonların düzenlenmesine katılır. Hormonlardan birinin fazlası, kan basıncı kaldırılmasına neden olabilir.
Bozulduğunda adrenal fonksiyon, şiddetli, hayatı tehdit edici durum gelişebilir. Bununla birlikte, uygun ve zamanında tedavi ile, bir kural olarak, adrenal bezlerin akut yetersizliği olan çocuklar, tamamen iyileşir.
Adrenal korteks fonksiyonunun ihlali iki ana form içerir:
- Hipokorticizm (normalin altındaki hormon üretimi)
- hiperkortikizm (hormon üretimi normu aşıyor)
En sık haşhokorticizm formları, Addison hastalığı ve konjenital adrenal korteksin eksikliğidir. En sık kullanılan hiperkortikizm şekli cushing sendromudur. En yaygın olan adrenal bezlerin beyin tabakasının hastalıklarının beyin tabakasının tümörüdür - Feochromositoma.
Adrenal yetersizliğin ana belirtileri (Addison Hastalığı)
Adrenal bezlerin yetersizliği -, çeşitli hastalıklar nedeniyle (akut kan kaybı, tüberküloz, otoimmün hastalıklar gibi), bağışıklık sistemi kendi dokularına karşı hareket etmeye başladığında adrenal korteksin azaltılması veya bozulmuş işlevi sırasında belirtilen patolojinin yetersizliği vücut) ve hormon sentezini azaltın. Belli miktarda hormon hala üretildiğinden, örneğin, cerrahi müdahalelerden dolayı, eşzamanlı hastalıklar, yaralanmalar, cerrahi müdahaleler nedeniyle ortaya çıkan,.
Adrenal bezlerin yetersizliği genellikle, anemi, ayrıca tiroid hücrelerinin, paratiroid, pankreasın yanı sıra, spesifik mide hücrelerinin imha edilmesiyle ilgili otoimmün hastalıkların bir sonucudur. Adrenal bezlerin yetersizliği için, iştahsızlık, ağırlık ve sıvı kaybı, hipoglisemi (kan glukozunun azaltılması) ve nöbetler. Genellikle ishal, kusma, karın ağrısı, cilt pigmentasyonu (altın bronz cilt), özellikle cilt kıvrımlarında, yüz, boyun, sırt, avuç içi ve eklemlerde. Genital organların cildinin karanlığını, dirseğinin yanı sıra birçok dağınık koyu mol veya çiller olabilir. Gri veya kahverengi pigment lekeleri periyodik olarak yanaklar, diş etleri, dilde görünebilir.
Uygun ve zamanında tedavi ile, adrenal yetersizliğin tüm semptomları ve belirtileri ortadan kalkar ve çocuk normalde büyür ve gelişir.
Adrenal korteksin doğuştan hiperplazisinin ana belirtileri
Adrenal bezlerin konjenital hiperplazisinin (aşırı gelişme) nedeni, ilgili hormonların, özellikle de kortizonun sentezi için gerekli olan enzimlerin yetersizliğidir. Bu hastalık, resesive tipte kalıtsal olduğundan, çocuğun hastalığın tezahür ettiği için, baba ve anneden bir kusurlu genom almalıdır.
Hormon sentezi için gereken enzimlerin yokluğunda, kortizon, durum miktarında üretilmez ve bu dezavantajı telafi etmek için, hipofiz hormonunun sentezi, aşırı üretimi, aşırı üretimi, adrenal bezlerinde büyüklükte ve gelişmiş androjende bir artışa neden olan Ürünler (erkek cinsel aktivitesini kontrol eden hormonlar). Bununla birlikte, enzimlerin içeriğindeki azalma derecesi, androjenin sentezini etkilemez. Aşırı Androjenler Ürünleri normal büyüme ve gelişmeyi ihlal ediyor. Hasta çocukların yaklaşık yarısı, aldosteronun sentezinin ihlal edildiği ve bu hormonun azaltılmış sentezinden ve suda dehidrasyona neden olan tuzların kaybı, kan damarlarının ve ölümün paralitik genişlemesine neden olan tuzların kaybı.
Konjenital hiperplazili çocuklarda uygun muamele yokluğunda, adrenal cinsel gelişme ve genital organların az gelişmesini geciktirdi. Kızların erkeksi, yüzünde aşırı saç büyümesi, bazen kellik, adet yetersizliği ve göğüs bezlerinin gelişmesi; aşırı yağ birikimi; Alçak ses. Bununla birlikte, tedavide, çocuklar normal olarak büyür ve gelişir. Dış genital organların gelişmesinin konjenital malformasyonları cerrahi olarak düzeltilebilir.
Cushing sendromu
Cushing sendromu meme ve çocuklukta nadiren bulunur. İstisnalar, bu hastalığın, kortizon (hidrokortizon), prednizon (prednizon), deksametazon, çeşitli hastalıkların tedavisi için (Nefris veya) dahil olmak üzere glukokortikoidlerin kullanımından kaynaklandığı durumlardırAstım istemek). Bu durumda, eğer cushing sendromu glukokortikoidlerin bir sonucu olmazsa, oluşumunun nedeni, adrenal bezlerin bir tümörü veya hipofiz olabilir. Bu tümörler genellikle çocuğun hayatının ilk gününde görünür ve metastazlaşma eğilimindedir.
Cushing sendromu için, aşağıdaki belirtiler ve işaretler karakterizedir:
- kilolu
- Yavaş büyüme
- Azaltılmış kas kütlesi
- Kas zayıflığı
- Cilt incelmesi
- morlukların görünümüne eğilimi
- Glikoz toleransının azaltılması
Bu işaretler, aşırı kortizonun (veya diğer sentetik glukokortikoidlerin) bir sonucudur. Karın, göğüs, sırt, omuzlarda aşırı yağ birikimi var, yüz kalın ve yuvarlak hale gelir (sözde «Ay şeklinde yüz»), karın üzerinde, göğüs, alt sırt, kalçalar kırmızı veya mor çizgili görünür.
Zamanında cerrahi, uyuşturucu veya radyolojik tedavi ile, iyi huylu hipofiz tümörleri olan ve adrenal bezleri olan çocukların tahminleri genellikle olumludur, kanserli çocuklar için, öngörü daha az elverişlidir, çünkü kanser hücreleri erken metastaz.
FooHomositoma semptomları
Adrenal korteksinin ana hastalığı bir beyin tabakası tümörüdür (feokromositoma). Bu hastalıkta, kan basıncında bir artış ve adrenalin ve norepinefrin üretiminde bir artış kaydedilir. Bu hormonların aşırı gelişimi, kalp çıkışında artış, vücut sıcaklığında ve kalp atış hızı, hiperglisemi (kan şekerinde artış). Çocuk huzursuz, gergin, heyecan verici hale gelir, ihlal edilmiş bir kalp kısaltması ritmi vardır. Fazla norepinefrin bu tür etkilere neden olmaz, ancak kalp atış hızını yavaşlatır. Bir çocuk, kan basıncındaki artışla ilişkili keskin retinopati, retinanın hasar gördüğü bir hastalık, görme keskinliğinde azalmanın sonucu.
Adrenal Hastalıkların Komplikasyonları
Adrenal hastalıkların ana komplikasyonu, adrenal korteksin normal şekilde çalışması ve hastalıkların, yaralanmaların veya cerrahi müdahalelerin neden olduğu stresli durumlarda yeterli hormon üretimi sağlayan adrenal krizdir.
Şiddetli krizlerin ani gelişmesinde ve gerekli tedavinin olmaması durumunda, durum hayati tehlikeye atıyor (adrenal kriz bakteriyel menenjitte gelişebilir).
Adrenal korteksinin konjenital hiperplazisi olan çocuklarda aniden aniden, doğumdan 7-11 gün sonra, doğumdan 7-11 gün sonra, çocuğun alışılmış yiyeceklerin içeriği düşük olduğunda ve hastalığın tanınmadığında. Çocuğun dehidrasyonu, elektrolitlerin kaybı nedeniyle (vücudun ana tuzları) idrarla kan basıncında keskin bir düşüşe sahiptir. Tıbbi bakımın yokluğunda, çocuğun kalbinin yüksek riskidir. Çocuğun hastalıklarda veya stresli durumlarda birkaç gün boyunca alınan önemli miktarda ilaçlar, su ve yiyeceklerin önemli ölçüde sınırlı olması durumunda, benzer krizler her yaşta meydana gelebilir.
Adrenal Hastalıkların Önlenmesi
Adrenal bezlerinin hastalıkları önlenmesi imkansız olduğundan, yenidoğanların erken tedavisi olası yanlış büyüme ve gelişmeyi önlemeye yardımcı olacaktır. Ek olarak, hastalıklar, yaralanmalar, cerrahi müdahaleler sırasında adrenal arızalı çocuklarda artan enerji harcamaları varsa, adrenal kriz uyarılabilir.
Çocuklar, hormonal ilaçlar alan bireysel çizelgenin belirtildiği, çocuklarla sürekli olarak özel etiketler taşımalıdır. Bu durumda, yerel çocuk yakın olmasa bile, kriz durumundaki gerekli önlemler kabul edilecektir.
Adrenal hastalıkları olan çocuk sahibi olan ebeveynler veya bir çocuğun doğumu olmayı planlayan eşler, ancak adrenal hastalık ailesinde, genetiğe danışmalıdır.
