Doktorlar, fibrousozun, sıkça karşılaşılan kalıtsal patolojilerden biri olduğunu, çünkü istatistiklerin rakamları, bir bebeğin doğuştan daha sonra lifli olduğunu gösterdiğini gösteriyor. Beyaz yarış çocukları ölüme daha duyarlıdır.
Bir hastalık ve ikinci isim var - kistik fibrozis. Kısaca, hastalıkla, hastalık, dış çevreye (ter, tükürük, pankreas) sırrını çıkaran gloys meydana gelirse, yani vücut vkus ve kalın bir mukus üretecektir. Kalıtım, otozomal resesif tipte meydana gelir, yani hasta bir çocuk, hastalıktan gelen verilerden muzdarip olmayan, fakat mutant taşıyıcıları olan, başka bir deyişle, başka bir deyişle olan bir genden doğabilir. Gelecekteki fibrozide hangi hastalıklara yol açar, okuyucular daha sonra öğrenecek.
Biraz tarih
1938'de Dorothy Anderson'ın patoloğunu ilk kez tanımlayan hastalık. Fakat daha önce bile, Alman efsanelerinde korkunç bir inanç vardı: eğer bir anne çocuğunun bir öpücüğü ile ter boşalması çok tuzlu bir tadı hissediyorsa, o zaman bir çocuğu erken yaşta kaybeder. Kavramın kendisi «Mukobovysidoz» 1946'da Farber tarafından tanıtıldı.
1989'da, bilim adamları genini ve kusurunun türünü, hastalığın suçunu tanımladılar. Hastalığın çalışmasında bir atılımın 1990'da gerçekleştiğini söyleyebiliriz. 1200 kusurları keşfettiler ve «Yıkmak», Hastalığın Oluşmasına Giden. İş bu güne devam ediyor. Uzun ve özenli çalışmalar sayesinde, mutasyon etkisinin derecesini belirlemek mümkündü, gelecekte olduğu gibi, tam olarak onlardan oluşuyordu.
Fibroz neden oluşur??
Fibrozun ana belirtisi - hastayı sürekli işkence etmek öksürük, Akciğerlere havalandırma ve kan temini ihlalleri nedeniyle ortaya çıkan. Akciğerlerde, hırıltılı hırsızlık. Kalp muzdarip ve kardiyologlar böyle bir kalp denir «Işık». Mukoza tüpleri oldukça sık sık psödomonas, stafilokok, bir mavi çubuk ve pnömonias, bronşit yol açan diğer mikroorganizmalarla enfekte olur. Enfeksiyon, Öfkeli Çocuğun durumunu önemli ölçüde daha da kötüleştirmek. Hastalığın diğer tezahürleri çeşitlidir, yaşlara, hastalığın süresine, organlara verilen hasarın ciddiyetini ve sistemlerine, belirli komplikasyonların varlığına bağlıdırlar. Fibrozun herhangi bir zamanda semptomları olmadan aktığı bir süredir. Ama çoğu zaman kendisini hala bebeklikte bilmek verir. Form gizlenirse veya atipikse, tanı konusundaki durumlar vardı «Mukobovysidoz» Sürekli acı bir şekilde sinüzit adenoid büyümelerini, burnunda polipleri veya erkeklerde daha olgun yaşta olduğu ortaya çıktığında bir çocuğu koyun kısırlık.
Işık bir hastalık şekli, bebekler soluk, halsiz, onlar boğulma saldırıları, öksürük, kusma. Özellikle Kazel Kid tarafından geceleri işkence, hava eksikliği nedeniyle yüzün bir yaşam tarzı olabilir. Daha sonra katılabilir Sinüzit (eksik sinüslerin iltihabı).
Yetişkinlere katılabilecek komplikasyonlar: Hemoplary, pnömotoraks, hafif ve kalp yetmezliği.
Bağırsak formlarında, yenidoğan bir gecikmeli dışkı, sıkıcı bir sarımsı, dalak veya karaciğerin boyutlarında bir artış işaretli. Ayrıca, bebeğin annesi yapay beslemeye çevirdiğinde daha parlak semptomlar ortaya çıkıyor veya lore tanıttı. Pankreas hastalığı etkilenirse, bu gereksizlerle kendini gösterir Gaz oluşumu, Sandalye bol olur, sık, sayısı yaklaşık iki ya da altı kez normu aşıyor. Tutarlılık dışkısı ile «şişman».
Büyük çocuklar ağız boşluğunda kuruluk şikayeti, viskoz tükürüğü nedeniyle ortaya çıkıyor. Kötü bir iştahı, A vitaminlerinin normal emilimi, D,. Çocuklar çok kötü bir şekilde kilo alıyor, akranların arkasına fiziksel gelişimde geciktiriyorlar. Çocuk iyi yiyor olsa bile, soluk, düşük, ince. Bu tür çocuk doktorlarının parmaklarının Falanca davul çubuklarını karşılaştırır.
Çocukların% 2-8'i gelişir şeker hastalığı. Hastaların% 3'ü karaciğer veya biliyer hastalığın sirozuna tabidir.
En ciddi şekilde, yenidoğan ayakta öksüründeki yaşamın ilk günlerinde, çok kalın ıslak olan, kusmaya getiren karışık bir formu düşünür. Kolay enfeksiyon hemen birleştirilir. Carte kitleleri uzun hareket etmiyorsa, yani peritonit riski. Bir çocuğu başka bir beslenmeye aktarırken, ödem mümkündür.
Genellikle fibroz ile olan çocuklar testislerden etkilenir, azalması meydana gelir, conta meydana gelir, bir tohumlama kanalı yokluğu var, bu konuda kısırlığa yol açar. Kadınlar ayrıca doğumla ilgili problemleri ortaya çıkarabilir.
Fibrozdan muzdarip olanlarda, terleme, özellikle sıcak havalarda, vücutta su eksikliğine, dolaşım bozuklukları ve hatta bayılmaya yol açan sıcak havalarda arttırılır. Teredeki klorürler olarak çok, o zaman hastalarda cilt çok tuzlu.
Teşhis
- Şüpheli fibrozda, yenidoğan bir ter testi yapılabilir. Modern taşınabilir ter analizörü sayesinde mümkündür, sonuç 10 dakika sonra bilinir.
- Fibrozis üzerinde DNA Analizi.
- KALA analizi, izle özellikleri - nötr yağ, kas liflerinin, lif, nişasta yeşili bakımını artırmak. Bu göstergeler pankreas faaliyetlerinin ihlali hakkında konuşur.
- Akciğerlerin durumunu gösteren röntgen muayenesi.
- Enfeksiyon katıldıysa anket çalışması.
Hastalık ne kadar erken tespit edilirse, terapi daha hızlı başlayacaktır. Evet ve ebeveynler, bir çocuğunla olduğunu fark etmek, ölümüne uyum sağlanmasına yardımcı olacak, komplikasyonları önler.
Birisi ailedeki fibrozdan muzdaripse, 18-20 haftadaki bir sürede hamile bir kadın, belirli enzimlerin biriken sularından bir çalışma tasarlayabilir.
Tedavi önerileri
Bugüne kadar, hastalık tamamen tutulamaz. Bu, ilacın yeterince pratik yapamayacağı gerçeğinden kaynaklanmaktadır «Genoterapi», teslimatı temsil etmek «kopya» Borsada sağlıklı genler «Arızalı» İstenen hücrelere. Tıp oluşturuncaya kadar, ancak araştırmacılar çalışmaya devam ediyor ve insanları bu hastalıktan kurtarabileceklerine inanıyorlar.
Şimdi sadece semptomatik terapi yapılır, işte ana yönleri:
- Hazırlıklar ve Yöntemler Temizlik Işığı, Borçlu Gizemden Bronşlar, Musolitik ve Bozukluk Yardımı ile Ön Engellileri.
- Birleştiğinde enfeksiyonla mücadele, seçilen yardımı ile gerçekleştirilir Antibiyotik.
- Yağda çözünen vitamin eksikliğinin geri ödenmesi.
- Ölçme Enzimleri (Mezim, Creon, Panzinorm).
- Karaciğer artarsa, işleri bozulur, ardından Heptral, Essensal.
- Doğru beslenme, diyet. Hastaların kaba elyaf içermeyen kolayca dava açması gerekir. Hastalar tuzların vücuduna ek kabul, balık, yumurta, et şeklinde proteinler. Toronto Üniversitesi'nden bilim adamları olarak, Kurkumin, kistik siyitimli hastaların sağlığını önemli ölçüde artırabilir. Ve zerdeçal için baharatlar içeriyor, bu makalede sitemiz tarafından belirtildi «Zerdeçalın Faydalı Özellikleri».
- Laktaz eksikliğini belirlerken, laktazar diyetten süt eklenir veya hariç tutulur.
- Diyabet birleştirilirse, kan şekerini azaltmak için insülin veya tabletlerin dozları seçilir.
Gençler ve yetişkinler, special egzersizler veya solunum jimnastiği yapabilir, solunum yollarından sıçrayan püskürtmeyi teşvik edebilir. Gerekirse, oksijen tedavisi, hastanede terapötik bronkoskopi, titreşim masajı, postural drenaj.
Ve ebeveynler için birkaç tavsiye ve tavsiyesi:
- Çocuk aşıları zamanında yapmak.
- Çocuğun alerjenlerle temasını ortadan kaldırın - tüyler, hayvan yünü.
- Hasta iç mekanlarda sigara içmede olamaz.
- Yenidoğan çocuk doktoru, özel çocuk karışımlarını yazmalıdır.
Eğer ailede ailede göründüğü takdirde «özel» Çocuk, sonra etrafındaki yetişkinler daha güçlü hale geliyor, Kinder, durumdan çıkış yolunun kesinlikle bulacağına inanıyor. Aşk, okşamak, bakım ve sabır harikalar çalışabiliyor. Lezyon alanı kapsamlı olsa bile, fibrozdan muzdarip olan çocuklar, entelektüel terimlerle doludur. Daha da fazlası: Böyle çocuklar arasında birçok yetenekli kişilik var. Ünlü, Parlak Örnek - Chopin. Evet, bu tür çocuklar zorla ve el becerisi ile ayırt edilemez. Ancak bunun yerine, onlara verilirler, okumalarını, çizmelerini, karmaşık görevleri çözmelerine, çalışma dillerini öğrenmelerini sağlayan konsantrasyonlar. İstatistiksel veriler, kistik fibroz'lu hastalar arasında birçok yetenekli sanatçı, fotoğrafçı, programcı var olduğunu göstermektedir. Yeteneklerin gerçekleştirilmesi için, bu tür çocuklara girmeniz, hastalığı zamanında tanımlamak, destekleyici terapi yapmak için. Bu tür insanlar tam teşekküllü ailelere sahip olabilirler, çünkü ikinci eş genlerin kusurlarını ve dökümlerini tespit etmiyorsa, doğan çocuklar bu hastalığı miras almazlar.
