Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin temeli, miyokardın genişletilebilirliğinde ve bir sonraki kronik kalp yetmezliğinin geliştirilmesi ile kalbin kan akışının yetersizliğinin bir sonucu olarak önemli bir azalmadır.
İçerik
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati (Latince Kelime Kısıtlaması'ndan) «sınırlama») - Çeşitli nedenlerden dolayı miyokard uzamışlığında belirgin bir düşüşle karakterize edilen ve daha sonra kronik kalp yetmezliğinin gelişimiyle yetersiz kan dolaşımıyla eşlik eden bir hastalıktır.
Hastalık gelişimi nedenleri
Birincil kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin tek kanıtlanmış nedeni, tropik iklimlere sahip ülkelerde dağıtılan hiperooksinofilik sendromudur. Eozinofiller - Enflamatuar reaksiyonların geliştirilmesinde rol alan kan hücreleri, çoğunlukla alerjik doğa.
Hiperoeosinofil sendromu (Lefball hastalığı) ile endokardin iltihabı - kalbin iç kılıfı. Zaman içinde, bu iltihap, endokardiumun önemli bir şekilde sıkıştırılması ve kaba pençe ile yakındaki bir miyokard ile paketi ile tamamlanır, bu da kalp kası genişletilebilirliğinde keskin bir düşüşe yol açar. Olguların ezici çoğunluğunda, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin kökeni ikincildir, yani diğer nedenlerden dolayı. Amiloidoz - vücuttaki metabolik bozukluklarla ilgili bir hastalık, özellikle protein metabolizması. Amiloidoz ile, çeşitli organların dokularında büyük miktarlarda bir anormal protein (amiloid) oluşur ve biriktirilir. Kalbin yenilgisiyle, bu protein kelimenin tam anlamıyla «Uydurmak» Miyokard, sözleşme ve genişletilebilirliğinde önemli bir azalmaya neden oluyor. Hemokromatozis - vücuttaki demir değişiminin rahatsız edildiği nadir bir hastalık. Hemokromatozis ile kandaki demir içeriği arttırılır, fazlalığı miyokard da dahil olmak üzere birçok organ ve dokuda ertelenir, genişletilebilirliğinde azalmaya neden olur. Sarkoidoz, organlar ve dokularda özel hücresel kümelerin oluşumu ile karakterize edilen bilinmeyen bir doğanın hastalığıdır (granülom). Çoğu zaman akciğerlerin, karaciğer, lenf bezlerinin ve dalağın sarkoidozunu ortaya çıkarır.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati geliştirme mekanizması
Miyokardın ekshalasyonunun kısıtlanması, ventriküllerin kanla doldurulmasında ve intraventriküler basınçta önemli bir artışa yol açar. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, telafi edici yetenekler organizma azaldığında. Sonuç olarak, bir süre sonra, küçük (pulmoner) kan dolaşımının (pulmoner) bir çemberinde durgundur ve kalbin pompalama fonksiyonunda azalma. Kademeli olarak, bacakların dirençli ödemi, hepatomegali (karaciğerde artış) ve pompa fonksiyonundaki bir düşüş nedeniyle vücuttaki bir sıvı gecikmesi nedeniyle karın (ascide) esnerinizi geliştirmek.
Endokardiyum contası vanalar için (mitral ve triküspid) uygulanırsa, durum yetersizliğinin geliştirilmesiyle ağırlaştırılır. Kalbin boşluklarında, azaltılmış sözleşmesizlik ve genişletilebilirlik nedeniyle clomes oluşturulabilir. Bu kan akış trombüsünün (tromboembolizm) fragmanlarının yayılması, iç organların enfarktüsüne neden olabilir ve büyük damarları engelleyebilir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati sırasında, çeşitli aritmiler türleri de oldukça sık görülür.
Hastalığın temel tezahürleri
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati hastaları genellikle fiziksel efor yaparken (koşu, hızlı yürüyüş ve t) nefes darlığı hakkında şikayet ederler.NS.) ve hastalığın ilerledikçe ve yalnız. Kalbin pompalama fonksiyonunun azaltılmasından dolayı, tipik bir şikayet hızlı yorgunluktur ve herhangi bir fiziksel eforun kötü tolere edilebilirliğidir. Ardından bacakların ödemine, karaciğerdeki artış ve mide suyuna katılın. Periyodik olarak, hastalar nevrotik kalp atışı hakkında şikayetçi. Kalıcı Blockad'lar geliştirirken, bir kesme durumu oluşabilir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati teşhis yöntemleri
Ekokardiyografik çalışma, hastalığı teşhis etme konusunda en bilgilendirici yöntemlerden biridir. Endokardin kalınlaşmasını tanımlamanızı, kalbin ventriküllerinin doldurulmasının doğasını değiştirmenize, kalbin pompa fonksiyonunu ve vana eksikliğinin varlığını azaltmanıza olanak sağlar. Manyetik Rezonant Tomografi - Miyokard içindeki patolojik kapanmayı tanımlamak ve endokardin kalınlığını ölçmek için özel bir bilgisayar işleme kullanarak kalbin anatomisi hakkında bilgi edinmenizi sağlayan bir yöntem. Kalp problama genellikle kalbin boşluklarında basınç ölçmek ve bu hastalığın tespit özelliği için yapılır. Bu çalışmayı yürütmek, özellikle kalbin dış kabuğunun (perikardiyum) dış kabuğunun hastalığını ortadan kaldırmak için tartışmalı vakalarda gereklidir (perikard) - Küçtürücü perikardit.
Miyokard ve endokardiyumun ömür boyu biyopsisi, genellikle kalbin denetimi ile aynı anda gerçekleştirilir. Bu yöntem, hastalığın niteliğini ve daha fazla tedaviyi netleştirmek için en büyük bilişime sahiptir. Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin bazı düzenlemelerinde miyokardın zarar görmesinden bu yana, örneğin, sarkoidoz sırasında, tüm miyokard için geçerli değildir, biyopsi istenen başarıyı getiremez. Bu, bir biyopsi çekerken, doktor teknik olarak doğrudan miyokard göremeyeceği açıklanmaktadır. Bu nedenle, miyokardın modifiye edilmiş kısmı, daha fazla mikroskobik inceleme için seçilen kalp dokusunun numunesinin sayısına girmeyebilir. Son derece nadir durumlarda, yukarıdaki teşhis yöntemleri doğru teşhis etmenize izin vermeyeceğinde, ameliyat masasındaki perikardın doğrudan denetimi yapılır. Kısıtlayıcı kardiyomiyopatili tüm hastalar, hastalığın dışsal nedenlerini, özellikle amiloidoz ve hemokromatozluğunu tanımlamak için kapsamlı bir klinik ve biyokimyasal ve ilave muayeneye ihtiyaç duyar.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati tedavisinin ilkeleri
Hastalığın tedavisi oldukça zor. Bazı durumlarda, vücuttaki aşırı sıvıyı ortadan kaldırmak için diüretik ilaçlar (Aldakton, özellikle) kullanılabilir. Yaygın olarak kalp yetmezliğini tedavi etmek için kullanılan ilaçların çoğu az etkilidir. Bunun nedeni, hastalığın özelliklerinden dolayı, miyokardın genişletilebilirliğinde önemli bir gelişme elde edilmesi imkansızdır (bazen kalsiyum iyonu antagonistleri bu amaçlar için öngörülmüştür). Kalıcı iletkenlik bozukluklarını ortadan kaldırmak için, kalıcı bir elektrokardiyotiatörülatörün formülasyonu (implantasyonu) oluşturmak gerekebilir. Sarkoidoz ve hemokromatoz gibi hastalıklar bağımsız tedaviye tabidir. Sarkoidoz hormonal preparatlarla tedavi edilir (prednisolon ve diğerleri.) ve hemokromatozis - düzenli kanama (vücuttaki demir içeriğini azaltmak için). Miyokard amiloidozunun tedavisi büyük ölçüde çok amiloidozun nedenlerine bağlıdır. Kalp odalarında trombo oluşumu, antikoagülan ilaçları tayin etmek gerekir.Cerrahi tedavi, endokardin yenilgisinin neden olduğu kısıtlayıcı kardiyomiyopati durumlarında etkilidir. Tüm Modifiye Endokardiya. Bazı durumlarda, attrezervant valflerin eksikliği olduğunda, protezleri yapılır. Miyokardın amiloid lezyonlarının ayrı formları kalp nakli ile tedavi edilir.
Bu hastalığın altında önleyici önlemler sınırlıdır. Kısıtlayıcı kardiyomiyopati için potansiyel olarak tek kullanımlık nedenlerin erken tespiti (amiloidoz, sarkoidoz, hemokromatoz, vb.). Bu hedeflere ulaşmak için, yıllık nüfus muayenesi yapmak faydalı olabilir.
